АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

мед.

Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.

✎ Частота: 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,

Клинические варианты

● Системный вариант

● Синдром Бйсслера-Фанкони

● Гектическая температурная кривая

● Пятнисто-папулёзная сыпь

● Артралгии, отсутствие стойких деформаций

● Кардит

● Гепатолиенальный синдром

● Пульмонит или плеврит

● Вторичный амилоидоз у 20% пациентов

● Ревматоидный фактор (РФ) положительный

● Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов

● Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,

● Синдром Стйлла

● Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения

● Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)

● В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций

● Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки

● Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)

● Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА

- перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко

● РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания

● Антинуклеарный фактор отрицательный

● Сопряжение с генами HLA-B40, -А28

● Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.

● Полиартикулярный вариант

● Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни

● Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов

● Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным

● РФ положительный или отрицательный

● Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда

● Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4

● Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.

● Олигоартикулярный вариант (50%)

● Число поражённых суставов — менее 4

● Вовлечены коленные и голеностопные суставы

● Хронический увеит

● РФ отрицательный

● Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)

● Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.

Рентгенологические данные

● На ранних стадиях изменения отсутствуют

● Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

.

❐ Лабораторные исследования

● Нормохромная нормоцитарная анемия

● Лейкоцитоз

● Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью

● Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью

● РФ положительный только у 15-20% больных

● Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

.

❐ Лечение:

● Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности — см. Артрит ревматоидный.

● Препараты первого ряда — НПВС

● Напроксен 10-20 мг/кг/сут

● Ибупрофен 20-40 мг/кг

● Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.

● Препараты второго ряда (базисные средства)

● Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу

● Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут

● Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет

● Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут

● Метотрексат — 10мг/м2/нед

● Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.

● Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.

● Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.

✎ См. также: Артрит ревматоидный

✎ Сокращения:

● РФ — ревматоидный фактор

● ЮХА — ювенильный

хронический артрит

✎ МКБ: М08 Юношеский (ювенильный) артрит

✎ Литература: 34: 645-649