СИНДРОМ КАВАСАКИ

мед.

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами.

Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

.

❐ Клиническая картина

● Лихорадка продолжительностью 2-3 нед

● Кожный синдром

● Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь

● Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением

● Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции

● Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни

● Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

● Поражение губ и слизистой оболочки рта

● Трещины, язвочки на губах

● Клубничный язык

● Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована

● Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные

● Поражение ССС

● Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела

● Миокардит

● Перикардит, часто субклинический

● Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра

● Поражение ЖКТ

● Диарея

● Некалькулёзный холецистит

● Панкреатит

● Поражение мочевыдели-тельной системы

● Гломерулонефрит

● Уретрит

● Поражение лёгких

● Пневмонит

● Ателектазы

● Плеврит

● Поражение суставов

● Артралгии

● Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания

● Поражение нервной системы

● Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела

● Асептический менингит

● Периферическая невропатия.

Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:

● Изменения слизистых оболочек

● Изменения кожи конечностей или суставов

● Шейная лимфаденопатия

● Сыпь

● Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования

● Анемия (нормохромная нормоцитарная)

● Лейкоцитоз (12-40х108/л)

● Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л

● Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз

● Плеоцитоз в СМЖ.

.

❐ Специальные исследования

● ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда

● Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит.

✎ Лекарственная терапия:

● Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания

● Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ

● Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы

● Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов

● Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий

● Простагландин Е для разрешения ишемии

● Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах

● Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

.

❐ Осложнения

● Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов

● Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:

● Аневризмы диаметром более 8 мм

● Распространённые или мешотчатые аневризмы

● Лихорадка продолжительностью более 21 дня

● Терапия глюкокортикоидами

● Возраст более 2 лет.

.

❐ Синонимы

● Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

● Детский полиартериит

✎ См. также: Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)