синдром кавасаки

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Показатели заболеваемости наиболее высокие в Японии (в популяции наибольшая частота Аг HLA-Bw22); в Европе и Израиле (HLA-Bw51). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Этиология. Основная гипотеза: стафилококковые и стрептококковые суперантигены стимулируют популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Факторы риска. Загрязнение окружающей среды: длительный контакт с моющими средствами для мытья ковровых покрытий и проживание рядом с водоёмами. Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Развиваются васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На второй неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него. Клиническая картина

— Лихорадка продолжительностью 2-3 нед

— Кожный синдром

— Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло-пустулёзную сыпь

— Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением

— Покраснение ладоней и подошв на 3-5 день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции

— Плотный отёк кистей и стоп на 4-7 день болезни

— Поражение конъюнктивы без экссудации и нагноения.

— Поражение губ и слизистой оболочки рта

— Трещины, язвочки на губах

— Клубничный язык

— Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована

— Шейная лимфаденопатия -лимфатические узлы плотные, иногда болезненные

— Поражение ССС

— Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела

— Миокардит

— Перикардит, часто субклинический

— Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра

— Поражение ЖКТ

— Диарея

— Некалькулёзный холецистит

— Панкреатит

— Поражение мочевыдели-тельной системы

— Гломерулонефрит

— Уретрит

— Поражение лёгких

— Пневмонит

— Ателектазы

— Плеврит

— Поражение суставов

— Артралгии

— Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 нед заболевания

— Поражение нервной системы

— Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела

— Асептический менингит

— Периферическая невропатия. Критерии классического течения. Лихорадка в течение 5 и более дней в сочетании с 4 из 5 следующих признаков:

— Изменения слизистых оболочек

— Изменения кожи конечностей или суставов

— Шейная лимфаденопатия

— Сыпь

— Поражение конъюнктивы. Лабораторные исследования

— Анемия (нормохромная нормоцитарная)

— Лейкоцитоз (12-40х108/л)

— Тромбоцитоз до 750-1500х10э/л

— Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз

— Плеоцитоз в СМЖ. Специальные исследования

— ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда

— Эхокардиография — кардиомиопатия, перикардит. Лекарственная терапия

— Антибиотики применяют вплоть до исключения бактериальной этиологии заболевания

— Аспирин (ацетилсалициловая кислота) 80-150 мг/кг/сут в 4 приёма в течение всего лихорадочного периода для уменьшения вероятности поражения коронарных артерий. После нормализации температуры тела рекомендовано продолжение приёма препарата в дозах 5-10 мг/кг 1 р/сут в качестве антиагреганта в течение нескольких месяцев (в зависимости от течения заболевания). Необходимо периодическое проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени, ЭКГ

— Иммуногло-булин по 400 мг/кг/сут в/в в течение 4 дней или 2 г/кг однократно (в сочетании с аспирином) при применении в первые 10 дней заболевания снижает риск образования аневризм и может уменьшить продолжительность острой фазы

— Дипиридамол (4 мг/кг/сут) — при поражении коронарных сосудов

— Фибринолитические средства — при тромбозе коронарных артерий

— Простагландин Е для разрешения ишемии

— Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах

— Глюкокортикоиды могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости. Осложнения

— Аневризмы коронарных артерий — на стадии реконвалесценции у 20% нелеченых пациентов

— Развитие ИБС у детей, имеющих факторы риска:

— Аневризмы диаметром более 8 мм

— Распространённые или мешотчатые аневризмы

— Лихорадка продолжительностью более 21 дня

— Терапия глюкокортикоидами

— Возраст более 2 лет. Синонимы

— Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

— Детский полиартериит См. также Скарлатина, Корь, ВИЧ-инфекция и СПИД, Мононуклеоз инфекционный, Артрит ревматоидный МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

Источник: Медицинский словарь на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. СИНДРОМ КАВАСАКИ — мед. Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов: возможны их дилатация, образование аневризм, тромбозы и разрывы сосудистой стенки. Справочник по болезням