СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА

мед.

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови циркулируют AT к коллагену типа IV с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

.

❐ Патоморфология

● Почки

● Эпителиальноклеточные полулуния

● Сморщивание почечных клубочков

● Интерстициальный воспалительный экссудат

● Лёгкие

● Внутриальвеолярные кровоизлияния

● Макрофаги, нагруженные гемосидерином

● Фиброз межальвеолярных перегородок.

.

❐ Клиническая картина

● Поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развитием дыхательной недостаточности

● Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с развитием почечной недостаточности

● Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

.

❐ Диагностика

● ЖДА

● Гематурия, протеинурия

● AT против Аг ба-зальной мембраны клубочков почек

● Биопсия почек — отложения иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков

● Рентгенография органов грудной клетки — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.

.

❐ Лечение:

● Диета № 7а.

● Глюкокортикоиды

● Пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20-30 мин 3 дня подряд

● Приём преднизолона возможен в альтернирующем режиме — через 48 ч после пульс-терапии в дозе 2 мг/кг внутрь в течение 15 дней, 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25-1,0-0,75-0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125-0,0625 мг/кг). Примечания

● Приём диуретиков не рекомендован за 3 ч до и 24 ч после пульс-терапии

● Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.

● Циклофосфан — на фоне глюкокортикоидов по 3 мес соответственно в дозах 2,0-1,5-1,0-0,5 мг/кг. Примечания: дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении клубочковой фильтрации до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови.

● Антиагреганты — дипиридамол по 75 мг 3 р/сут.

● Плазмообмен по 4 л через день с замещением 5% сывороточным альбумином на фоне иммунодепрессивной терапии.

● Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.

● Трансплантация почки в терминальной стадии ХПН.

✎ Синоним: Синдром лёгочно-почечный наследственный См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ М31.0 Гиперчувствительный ангиит MIM. 233450 Синдром Гудпасчера