СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ

мед.

Синдром Гийена-Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

● Инфекционные заболевания

● Инфекции верхних дыхательных путей

● Инфекционный мононуклеоз

● Цитомегаловирусная инфекция

● Герпетическая инфекция

● Грипп А

● Микоплазменная инфекция

● Паротит

● ВИЧ-инфекция

● Лимфома (особенно Ходжкена)

● Вакцинация, сывороточная болезнь

● Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология

● Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов

● Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

.

❐ Клиническая картина

● Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания

● Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным

● Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки

● Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)

● Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)

● Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)

● Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов

● Вегетативные расстройства

● Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)

● Аритмии

● Колебания АД.

.

❐ Специальные исследования

● Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено

● Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз

● Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи

● Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)

● Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)

● Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут

● Алкогольная интоксикация

● Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите

● Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты

● Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта

● Поражение нервов при онкологических заболеваниях

● Инфекционные заболевания

● Острый полиомиелит

● Дифтерия (осложнённая параличами)

● Ботулизм.

.

❐ Лечение:

● По показаниям — ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия

● В тяжёлых случаях — плазмаферез

● Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки

● Физиотерапия для предотвращения контрактур

● Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении

● Посиндромная терапия

● Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

.

❐ Осложнения

● Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия

● Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.

.

❐ Течение и прогноз

● Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций

● У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)

● У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения

● Смертность — около 3%

● Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

.

❐ Синонимы

● СиндромГийёна-Барре-Штроля

● Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический

● Полиневропатия инфекционная идиопатическая

● Радикулоганглионит

● Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре

● Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре

✎ См. также: Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё