ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ
мед.
Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний.
✎ Клиническая картина и классификация.
● Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.
● Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
● Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
● Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
✎ Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз
● Экзема
● Дерматомикоз
● Герпес
● Опоясывающий лишай
● Многоформная экссудативная эритема
● Буллёзное импетиго
● Пемфигоид
● Герпетиформный дерматит.
.
❐ Лечение:
● Глюкокортикоиды — преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон)
● Иммуносупрессо-ры — метотрексат, сандиммун
● Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция
● Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов — анаболические гормоны.
✎ Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов
● Синдром Иценко-Кушинга
● Образование язв в ЖКТ
● Сахарный диабет
● Артериальная гипертёнзия
● Психозы
● Обострение очагов хронической инфекции
● Остеопороз.
✎ Течение и прогноз: Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.
Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.
.
❐ Синонимы
● Пемфигус
● Пузырчатка акантолитическая
● Пузырчатка обыкновенная
✎ См. также: Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3-22 МКБ
● L10 Пузырчатка
● L10 0 Пузырчатка обыкновенная
● L10.1 Пузырчатка вегетирующая
● L10.2 Пузырчатка листовидная
● L10.4 Пузырчатка эритематозная
Значения в других словарях
- пузырчатка истинная — Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний. Клиническая картина и классификация. Медицинский словарь