ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ

мед.

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний.

✎ Клиническая картина и классификация.

● Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках появляются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в препаратах-отпечатках со дна эрозии.

● Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.

● Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют редко. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.

● Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют редко. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, вокруг пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала появляются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.

✎ Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз

● Экзема

● Дерматомикоз

● Герпес

● Опоясывающий лишай

● Многоформная экссудативная эритема

● Буллёзное импетиго

● Пемфигоид

● Герпетиформный дерматит.

.

❐ Лечение:

● Глюкокортикоиды — преднизолон системно по 70-150 мг/сут и местно (бетаметазон)

● Иммуносупрессо-ры — метотрексат, сандиммун

● Для профилактики нарушений электролитного баланса — препараты калия, кальция

● Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов — анаболические гормоны.

✎ Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов

● Синдром Иценко-Кушинга

● Образование язв в ЖКТ

● Сахарный диабет

● Артериальная гипертёнзия

● Психозы

● Обострение очагов хронической инфекции

● Остеопороз.

✎ Течение и прогноз: Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.

Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудоспособности, при необходимости оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.

.

❐ Синонимы

● Пемфигус

● Пузырчатка акантолитическая

● Пузырчатка обыкновенная

✎ См. также: Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3-22 МКБ

● L10 Пузырчатка

● L10 0 Пузырчатка обыкновенная

● L10.1 Пузырчатка вегетирующая

● L10.2 Пузырчатка листовидная

● L10.4 Пузырчатка эритематозная