ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ

мед.

Узелковый периартериит (УП) — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

.

❐ Клиническая картина

● Лихорадка

● Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах

● Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций

● Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса

● Поражение почек:

● Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)

● АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности

● Поражение нервной системы

● Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов

● Синдром Гийё-на-Баррё

● ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы

● Поражение ССС

● Аритмии

● Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ

● Сердечная недостаточность

● Кожа

● Геморрагическая пурпура

● Узелки (аневризматическое изменение артерий)

● Сетчатое livedo (мраморная кожа)

● Поражение печени

● Гепатит

● Инфаркт печени (редко)

● ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий

● Орхит, эпидидимит

● Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки

● Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

.

❐ Методы исследования

● Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий

● Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)

● Анализ мочи: протеинурия, гематурия

● Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз

● Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)

● Гранулематоз Вёгенера

● Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

.

❐ Лечение:

● Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день

● Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов

● Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед — в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут

● Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма

● Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени

● Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года

● НПВС — при суставном синдроме

● Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ

● Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности

● Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита

● При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед

● Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить

● При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям

● Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

.

❐ Синонимы

● Болезнь Куссмауля-Майера

● Панартериит нодозный

● Периартериит нодозный

● Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит