ПЕРИАРТЕРИИТ МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ

мед.

Микроскопический периартериит — системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол -мужской.

✎ Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.

Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

.

❐ Клиническая картина

● Неспецифические гриппоподобные

симптомы — лихорадка, слабость, похудание, миалгии

● Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН

● Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко

● Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка

● Некротический ринит (деформации носа не развиваются)

● Поражение кожи — пальпируемая пурпура

● Эписклерит

● Полиневрит

● Артралгии или артриты.

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови — увеличение СОЭ

● Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно

● Антигранулоцитарные AT.

.

❐ Специальные исследования

● Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют

● Биопсия почек:

● Фокально-сегментарный

некротизирующий гломерулонефрит

● Иногда — экстракапиллярные полулуния

● Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны

● Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Узелковый периартериит

● Гранулематоз Вёгенера

● Синдром Гудпасчера.

.

❐ Лечение:

● Основа лечения — иммунодепрессивная терапия

● При быстропрогрессирующем гломерулонефрите

● Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь

● Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в

● При медленнопрогрессирую-щих формах

● Преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут внутрь

● Азати-оприн

● Симптоматическая терапия

● Плазмаферез.

✎ См. также: Периартериит узелковый, Гранулематоз Вёгенера, Синдром Гудпасчера, Пурпура Шёнляйна-Гёноха МКБ. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии