ПЕМФИГОИД БУЛЛЁЗНЫЙ

мед.

Буллёзный пемфигоид — доброкачественное хроническое заболевание кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

.

❐ Клиническая картина

● Появление на неизменённой (обычно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2-5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными

● Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки

● Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови

● Симптом Никольского отрицательный

● Акантолитические клетки отсутствуют

● Зуд кожи (иногда выраженный)

● Возможно бессимптомное течение.

.

❐ Методы исследования

● Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов

● Иммунофлюоресцентное исследование

● Биопсия поражённых тканей.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Пузырчатка вульгарная

● Много-формная экссудативная эритема

● Герпетиформный дерматит.

.

❐ Лечение:

● Препараты выбора

● Преднизолон по40-60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20-40 мг/сут)

● Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резидентных к глкжокортикоидам формах

● При локализованной форме — глюкокортикоиды (местно)

● Альтернативный препарат — дапсон (диафенилсульфон).

✎ Течение и прогноз: Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только появляются новые.

.

❐ Синонимы

● Пемфигус буллёзный

● Пузырчатка вульгарная доброкачественная

● Дерматит герпетиформный сенильный МКБ. L12.0 Буллёзный пемфигоид