КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ

мед.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка при физической нагрузке, утомляемость

● Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки

● Осмотр

● Видимая пульсация шейных вен

● Периферические отёки

● Аускультация

● шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов

● IV тон, реже III тон

● нарушения ритма

● влажные хрипы над лёгкими.

.

❐ Диагностика

● Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия

● ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не

изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких

● Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий

● МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)

● Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы

● Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

.

❐ Лечение:

● Эффективных способов лечения нет

● Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)

● Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс

● При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания

● При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды

● В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства

● Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.

.

❐ Осложнения

● Лёгочная гипертёнзия

● Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения

● Аритмии сердца

● Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

.

❐ Синонимы

● Беккера болезнь

● Лёффлера синдром

● Лёффлера эндокардит

● Эндокардит фиброзный

● Эндокардит фибропластический

● Эндомиокардиальная болезнь

● Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии

✎ Сокращения: РКМП — рестриктивная кардиомиопатия МКБ

● 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

● 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

● 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная