кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма - кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R). Клиническая картина

— Жалобы

— Одышка при физической нагрузке, утомляемость

— Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки

— Осмотр

— Видимая пульсация шейных вен

— Периферические отёки

— Аускультация

— шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов

— IV тон, реже III тон

— нарушения ритма

— влажные хрипы над лёгкими. Диагностика

— Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия

— ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких

— Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий

— МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)

— Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы

— Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит. Лечение

— Эффективных способов лечения нет

— Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)

— Мочегонные средства следует назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс

— При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания

— При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды

— В острой фазе болезни Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства

— Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование. Осложнения

— Лёгочная гипертёнзия

— Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения

— Аритмии сердца

— Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%. Синонимы

— Беккера болезнь

— Лёффлера синдром

— Лёффлера эндокардит

— Эндокардит фиброзный

— Эндокардит фибропластический

— Эндомиокардиальная болезнь

— Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии Сокращение. РКМП — рестриктивная кардиомиопатия МКБ

— 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

— 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

— 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная