ЖЕЛТУХА
мед.
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Патофизиология
● Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета
● Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л
● Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя
● Билирубин образуется при распаде Нb разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело — глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция)
● Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.)
● Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью
● У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве
● Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник
● При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул
● Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Классификация
● Механическая (обтурационная, резорбционная) желтуха: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д.
● Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) желтуха: нарушается выделение билирубина печёночной клеткой в жёлчные пути
● Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности)
● К этой же группе относят негемо-литическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых -семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем
● Паренхиматозная желтуха может быть наследственной
● Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона; наследуется по аутосомно-доминантному типу)
● Недостаточность фермента глкжуронилтрансферазы — желтуха врождённая негемолитическая I типа (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Крйглера-Найара), проявляется с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу <> Желтуха врождённая негемолитическая II типа (Ариаса гипербилирубинемия) проявляется слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосом-но-доминантному типу
● Недостаточная активность глюкуронозил-трансферазы (синдром Жилъбера-Мейленграхта), протекающая с желтухой и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
● Гемолитическая желтуха, вызываемая усиленным гемолизом эритроцитов, приводящим к увеличению уровня билирубина
● Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом)
● Переливание несовместимой крови
● Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности
● Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; обычно сопровождается увеличением селезёнки
● Наследственные гемолитические анемии
● Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу
● Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму)
● Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу
● Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни.
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Механическая желтуха
● Развитие болезни: при опухолях -постепенное, при желчнокаменной болезни — после приступа печёночной колики
● Цвет кожи — зелено-чёрный с бронзовым или серым оттенком (при опухолях)
● Кожный зуд резко выражен
● Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях. При желчекаменной болезни может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку
● Печень увеличивается лишь при длительной желтухе
● Селезёнка не увеличивается
● Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
● Кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый
● Билирубин увеличен, преимущественно за счёт прямой фракции
● Холестерин повышен до 200-300 мг%
● Аминотрансферазы сыворотки — обычное количество или умеренное повышение (не более 300 МЕ/л)
● ЩФ — активность повышена
● Белковый обмен не нарушен
● Сулемовая, тимоловая пробы в начальном периоде не изменены
● ПТИ снижен. После в/и введения викасола повышается
● Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
● Паренхиматозная желтуха
● Развитие болезни. При болезни Боткина — продромальный период, типичный для вирусных инфекций. Лихорадочное состояние
● Цвет кожи — шафранный
● Кожный зуд выражен
● Жёлчный пузырь не увеличен
● Диффузная гепатомегалия с начала заболевания
● . Селезёнка иногда увеличена
● Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
● Кал обесцвеченный на высоте заболевания
● Содержание билирубина увеличено, преимущественно за счёт прямой фракции
● Холестерин. Количество нормально или повышено при лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях на высоте заболевания
● Аминотрансферазы сыворотки — увеличено количество аланинаминотрансферазы до тысяч единиц
● ЩФ — активность не изменена
● Белковый обмен: содержание альбумина снижено, содержание иммуноглобулинов повышено
● Сулемовая проба снижена до 1,5-0,95 мл, тимоловая проба повышена до 15-20 ед
● ПТИ снижен. После внутримышечного введения викасола не повышается
● Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
● Гемолитическая желтуха
● Развитие болезни. При переливании несовместимой крови и отравлениях — соответствующий анамнез. При наследственных желтухах характерна большая длительность заболевания, обострения под влиянием охлаждения, интоксикаций
● Цвет кожи — лимонно-жёлтый
● Кожный зуд отсутствует
● Жёлчный пузырь не увеличен
● Гепатомегалия
● Селезёнка часто увеличена
● Содержимое двенадцатиперстной кишки интенсивно окрашено жёлчью
● Кал тёмной окраски
● Билирубин увеличен преимущественно за счёт непрямого
● Холестерин не повышен
● Аминотрансферазы сыворотки в норме
● ЩФ — активность не изменена
● Белковый обмен не нарушен
● Сулемовая, тимоловая проба не изменены
● ПТИ в норме
● Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.
.
❐ Лабораторные исследования
● Общий анализ крови
● Осмотическая резистентность эритроцитов
● Билирубин
● Аминотрансферазы
● Холестерин
● ПТИ
● Протеинограмма
● Сулемовая и тимоловая пробы
● ЩФ.
.
❐ Специальные исследования
● УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы: диагностируют механическую желтуху
● Релаксационная дуоденография: определяют размеры головки поджелудочной железы, а также возможный дивертикул двенадцатиперстной кишки, сдавливающий большой дуоденальный сосочек
● ФЭГДС: оценивают состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него
● Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей. Исследование незаменимо в диагностике опухолей и вколоченных камней большого дуоденального сосочка. Возможно цитологическое исследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы
● Чрескожная чреспечёночная холангиография показана при блокадах жёлчных путей в области ворот печени. Исследование позволяет определить состояние внутрипечёночных протоков, протяжённость их окклюзии
● Сканирование печени с радиоактивным изотопом золота или технеция, спленопортография и целиакография: применяют при опухолях и паразитарных поражениях печени для оценки возможности её резекции и объёма операции.
✎ См. также: Анемия серповидноклеточная. Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Желтуха механическая МКБ R17 Неуточнённая желтуха
Значения в других словарях
- желтуха — -и, ж. Желтая окраска кожи, сопровождающая некоторые заболевания печени, а также название заболеваний, вызывающих такую окраску. Малый академический словарь
- желтуха — Желт/у́х/а. Морфемно-орфографический словарь
- Желтуха — Жёлтое окрашивание тканей организма человека в результате избыточного накопления в крови жёлчного пигмента — Билирубина и продуктов его обмена. По механизму происхождения различают несколько видов Ж. — предпечёночную и послепечёночную. Большая советская энциклопедия
- желтуха — орф. желтуха, -и Орфографический словарь Лопатина
- желтуха — ЖЕЛТУХА (Icterus), патол. состояние, характеризующееся жёлтым окрашиванием тканей организма в результате избыточного накопления в крови жёлчного пигмента билирубина и отложения его в тканях. К нарушению билирубинового обмена приводят след. Ветеринарный энциклопедический словарь
- желтуха — Доносчик, осведомитель Словарь воровского жаргона
- Желтуха — I Желтуха (icterus) синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина, характеризующийся желтушной окраской кожи, слизистых оболочек и склер. Медицинская энциклопедия
- желтуха — ЖЕЛТУХА -и; ж. Жёлтая окраска кожи и слизистой оболочки при заболеваниях печени и желчных путей. ◁ Желтушный, -ая, -ое. Ж. больной. Ж. цвет лица. Ж-ые глаза. Толковый словарь Кузнецова
- желтуха — См. желтый Толковый словарь Даля
- желтуха — ЖЕЛТУХА, и, ж. 1. Пожелтение кожи и слизистых оболочек при болезнях печени и желчных путей. 2. То же, что вирусный гепатит. | прил. желтушный, ая, ое. Толковый словарь Ожегова
- желтуха — ЖЕЛТ’УХА, желтухи, мн. нет, ·жен. Болезнь печени, сопровождающаяся пожелтением кожи и слизистых оболочек от усиленного выделения желчи. Толковый словарь Ушакова
- желтуха — желтуха ж. 1. Болезнь, характеризующаяся окрашиванием кожи, слизистых оболочек и склер глаз человека в жёлтый цвет в результате нарушений работы печени, препятствий оттоку желчи в желчных путях. 2. Эпидемия такой болезни. Толковый словарь Ефремовой
- желтуха — Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Медицинский словарь
- ЖЕЛТУХА — ЖЕЛТУХА — болезненное состояние, характеризующееся накоплением билирубина в крови и отложением его в тканях с окрашиванием в желтый цвет кожи, слизистых оболочек, склер глаз. Наблюдается при повышенном распаде эритроцитов (напр. Большой энциклопедический словарь
- Желтуха — (Icterus) — так называется наблюдаемая при различных болезнях, более или менее распространенная, различной силы желтая окраска кожи и соединительной оболочки глаз, сопровождающаяся окрашенной в желто-бурый цвет мочой... Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона