ЖЕЛТУХА

мед.

Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Патофизиология

● Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета

● Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л

● Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя

● Билирубин образуется при распаде Нb разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело — глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция)

● Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.)

● Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью

● У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве

● Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник

● При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул

● Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Классификация

● Механическая (обтурационная, резорбционная) желтуха: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д.

● Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) желтуха: нарушается выделение билирубина печёночной клеткой в жёлчные пути

● Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности)

● К этой же группе относят негемо-литическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых -семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем

● Паренхиматозная желтуха может быть наследственной

● Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона; наследуется по аутосомно-доминантному типу)

● Недостаточность фермента глкжуронилтрансферазы — желтуха врождённая негемолитическая I типа (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Крйглера-Найара), проявляется с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу <> Желтуха врождённая негемолитическая II типа (Ариаса гипербилирубинемия) проявляется слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосом-но-доминантному типу

● Недостаточная активность глюкуронозил-трансферазы (синдром Жилъбера-Мейленграхта), протекающая с желтухой и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

● Гемолитическая желтуха, вызываемая усиленным гемолизом эритроцитов, приводящим к увеличению уровня билирубина

● Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом)

● Переливание несовместимой крови

● Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности

● Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; обычно сопровождается увеличением селезёнки

● Наследственные гемолитические анемии

● Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу

● Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму)

● Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу

● Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Механическая желтуха

● Развитие болезни: при опухолях -постепенное, при желчнокаменной болезни — после приступа печёночной колики

● Цвет кожи — зелено-чёрный с бронзовым или серым оттенком (при опухолях)

● Кожный зуд резко выражен

● Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях. При желчекаменной болезни может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку

● Печень увеличивается лишь при длительной желтухе

● Селезёнка не увеличивается

● Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено

● Кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый

● Билирубин увеличен, преимущественно за счёт прямой фракции

● Холестерин повышен до 200-300 мг%

● Аминотрансферазы сыворотки — обычное количество или умеренное повышение (не более 300 МЕ/л)

● ЩФ — активность повышена

● Белковый обмен не нарушен

● Сулемовая, тимоловая пробы в начальном периоде не изменены

● ПТИ снижен. После в/и введения викасола повышается

● Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

● Паренхиматозная желтуха

● Развитие болезни. При болезни Боткина — продромальный период, типичный для вирусных инфекций. Лихорадочное состояние

● Цвет кожи — шафранный

● Кожный зуд выражен

● Жёлчный пузырь не увеличен

● Диффузная гепатомегалия с начала заболевания

● . Селезёнка иногда увеличена

● Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено

● Кал обесцвеченный на высоте заболевания

● Содержание билирубина увеличено, преимущественно за счёт прямой фракции

● Холестерин. Количество нормально или повышено при лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях на высоте заболевания

● Аминотрансферазы сыворотки — увеличено количество аланинаминотрансферазы до тысяч единиц

● ЩФ — активность не изменена

● Белковый обмен: содержание альбумина снижено, содержание иммуноглобулинов повышено

● Сулемовая проба снижена до 1,5-0,95 мл, тимоловая проба повышена до 15-20 ед

● ПТИ снижен. После внутримышечного введения викасола не повышается

● Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

● Гемолитическая желтуха

● Развитие болезни. При переливании несовместимой крови и отравлениях — соответствующий анамнез. При наследственных желтухах характерна большая длительность заболевания, обострения под влиянием охлаждения, интоксикаций

● Цвет кожи — лимонно-жёлтый

● Кожный зуд отсутствует

● Жёлчный пузырь не увеличен

● Гепатомегалия

● Селезёнка часто увеличена

● Содержимое двенадцатиперстной кишки интенсивно окрашено жёлчью

● Кал тёмной окраски

● Билирубин увеличен преимущественно за счёт непрямого

● Холестерин не повышен

● Аминотрансферазы сыворотки в норме

● ЩФ — активность не изменена

● Белковый обмен не нарушен

● Сулемовая, тимоловая проба не изменены

● ПТИ в норме

● Осмотическая резистентность эритроцитов снижена.

.

❐ Лабораторные исследования

● Общий анализ крови

● Осмотическая резистентность эритроцитов

● Билирубин

● Аминотрансферазы

● Холестерин

● ПТИ

● Протеинограмма

● Сулемовая и тимоловая пробы

● ЩФ.

.

❐ Специальные исследования

● УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы: диагностируют механическую желтуху

● Релаксационная дуоденография: определяют размеры головки поджелудочной железы, а также возможный дивертикул двенадцатиперстной кишки, сдавливающий большой дуоденальный сосочек

● ФЭГДС: оценивают состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него

● Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей. Исследование незаменимо в диагностике опухолей и вколоченных камней большого дуоденального сосочка. Возможно цитологическое исследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы

● Чрескожная чреспечёночная холангиография показана при блокадах жёлчных путей в области ворот печени. Исследование позволяет определить состояние внутрипечёночных протоков, протяжённость их окклюзии

● Сканирование печени с радиоактивным изотопом золота или технеция, спленопортография и целиакография: применяют при опухолях и паразитарных поражениях печени для оценки возможности её резекции и объёма операции.

✎ См. также: Анемия серповидноклеточная. Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Желтуха механическая МКБ R17 Неуточнённая желтуха