ГИПЕРТЕНЗИЯ ЛЁГОЧНАЯ ПЕРВИЧНАЯ

мед.

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ) — заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.

✎ Частота: 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол — женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.

✎ Генетические аспекты

● (265400, р)

● (* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина

● ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез

● Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)

● Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ

● Действие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты

● Тромботический

● Плексогенный

● Веноокклюзивный. Патоморфология

● Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах

● Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20-50%)

● Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30-70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол

● Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10-15%).

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы

● Одышка и слабость при физической нагрузке

● Боли в области сердца

● Обмороки

● Симптомы правожелудочковой недостаточности

● Артралгии

● Феномен Рейно (менее 50%).

● Данные объективного исследования

● Осмотр

● Набухание шейных вен

● Выбухание правого желудочка

● Тромбофлебит поверхностных вен (5%)

● Пальпация — увеличение печени

● Аускультация

● Расщепление II тона

● Акцент II тона над лёгочной артерией

● Диастолический шум над лёгочной артерией

● Систолический шум над трикуспидальным клапаном

● Ритм галопа.

.

❐ Лабораторные исследования

● Гипоксемия

● Повышение уровня трансаминаз

● Антинуклеарные AT (30% больных)

● Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования

● Рентгенография органов грудной клетки

● Расширение ствола лёгочной артерии

● Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии

● Увеличение правого предсердия и правого желудочка

● При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.

● Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.

● ЭКГ

● Отклонение ЭОС вправо

● Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия

● Отрицательный зубец Т в V,-V3.

● Допплеровское исследование — увеличение правого желудочка.

● Регулярная флебография

● Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка

● Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

● Исследование функций лёгких

● Снижение функциональной ёмкости лёгких

•

● Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС

● Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено

● Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено

● Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2-5 ЕД, умеренная — 5-10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.

.

❐ Лечение:

● Тактика ведения

● Ограничение физических нагрузок

● Диеты № 10,10а

● Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции

● Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

● Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.

● Коррекция сердечной недостаточности

● Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности

● Сердечные гликозиды — применение спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, возможно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).

● Добутамин — при острой правожелудочковой недостаточности или артериальной гипотёнзии.

● Оксигенотерапия — при выраженной гипоксемии.

● Вазодилататоры целесообразно назначать только при достоверной пробе на обратимость лёгочной гипертёнзии (суть пробы: при катетеризации сердца СЛС снижается на фоне применения простагландина 12, ацетилхолина или оксида азота)

● Блокаторы кальциевых каналов

● Нифедипин до

240 мг/сут

● Дилтиазем до 720 мг/сут (дозу подбирают индивидуально)

● Простагландин 12 в виде постоянных внутривенных инфузий через катетер

● Аденозин в виде инфузии с начальной скоростью 50 мкг/кг/мин и повышением её каждые 2 мин до максимально эффективной. Примечание: введение аденозина безопасно, эффективно и оказывает быстрый мощный сосудорасширяющий эффект, но для длительной терапии непригодно.

● Хирургическое вмешательство

● Эмболэктомия при наличии тромба в лёгочной артерии (сопряжена с высоким риском)

● Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при неэффективности прочих мероприятий.

.

❐ Осложнения

● ТЭЛА

● Обморок

.

❐ Течение и прогноз

● Средняя выживаемость 2-3 года с момента установления диагноза

● Неблагоприятные прогностические признаки

● Ра02 <63 мм рт.ст.

● Давление в правом предсердии >20 мм рт.ст.

● Сердечный индекс <2 л/мин/м2

● ДЛА сре,н >85 мм рт.ст. Беременность. Высокая материнская и фетальная смертность.

✎ См. также: Гипертёнзия лёгочная вторичная, Склеродермия системная, Недостаточность сердечная. Тромбоэмболия лёгочной артерии

✎ Сокращения:

● ПЛГ — первичная лёгочная гипертёнзия

● СЛС -сопротивление лёгочных сосудов

● ДЛА — давление в лёгочной артерии

● ДЗЛА — давление заклинивания лёгочной артерии МКБ 127.0 Первичная лёгочная гипертёнзия