ГИПЕРТЕНЗИЯ ПОРТАЛЬНАЯ

мед.

Портальная гипертёнзия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению.

✎ Классификация:

● Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен

● Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях

● Внутрипечёночная ГЦ — препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:

● Пресинусоидальный тип — нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене

● Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология

● Внутрипечёночные причины

● Цирроз печени

● Шистосомоз

● Саркоидоз

● Альвеококкоз

● Болезнь Карали

● Болезнь Уилсона

● Врождённый фиброз печени

● Синдром Фёлти

● Болезнь Гоше

● Кистозный фиброз поджелудочной железы

● Поликистоз печени

● Опухоли печени

● Частичная узелковая трансформация Г1ечени

● Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)

● Гемохроматоз

● Идиопатическая ПГ

● Препечёночные причины (блокада портального притока)

● Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены

● Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит

● Аневризмы селезёночной или печёночной артерии

● Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)

● Ретроперитонеальный фиброз

● Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)

● Синдром Бадда-Kudpu

● Констриктивный

перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

● Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями.

.

❐ Клиническая картина

● Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ

● Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен

● Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения

● Спленомегалия

● Асцит

● Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

● Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.

● Надпечёночная форма

● Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками

● Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота

● Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.

● Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом — спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже — гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.

● Внутрипечёночная форма

● Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание

● Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит

● При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

● Косвенные признаки поражения печени

● Печёночная недостаточность

● Недостаточность функций поджелудочной железы

● Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)

● Сосудистые паучки и звёздочки на коже

● Печёночная энцефалопатия.

.

❐ Лабораторные исследования

● Функциональные пробы печени, протеинограмма

● Рентгенография пищевода с контрастированием

● Эзофагография

● ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)

● Ректороманоскопия — проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм

● Лапароскопия с биопсией печени

● УЗИ, КГ

● Методы определения вида ПГ

● Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350-500 мм вод.ст.

● Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме — 80-130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных

исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции

● Портоманометрия — измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии

● Спленопортография — чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации

● Радионуклидные исследования — определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Лечение основного заболевания

● Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:

● Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов

● Альтернативный препарат — из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе

● При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

.

❐ Консервативное лечение

● Цели

● Остановка кровотечения

● Восполнение ОЦК

● Коррекция функций печени

● Методы

● Инъекционная склерозирующая терапия — метод выбора

● Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически

● Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура

● не более 48 ч

● Лекарственная терапия

● Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида

● Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)

● Вместо вазопрессина — соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней.

✎ Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)

● Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).

● Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).

● Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка

● Операционная летальность достигает 30%

● У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.

● Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.

4 Предоперационная оценка

● Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка

● Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%

● Выявление особенностей анатомического строения воротной вены

● Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).

● Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

- Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными.

- С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения.

- С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

- Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок).

- Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.

● Окклюзия варикозно расширенных вен — эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.

● Прошивание варикозных вен пищевода.

- Операция Таннера — поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок.

- Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием.

Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное).

✎ Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%.

✎ См. также: Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ — портальная гипертёнзия МКБ. К76.6 Портальная гипертёнзия

✎ Примечание: Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.