ГЕПАТОМА

мед.

Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология

● Цирроз — 60-80% случаев

● Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов

● Гепатит С у 50-70% пациентов

● Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.

.

❐ Факторы риска

● Применение пероральных контрацептивов

● Гемо-хроматоз

● Недостаток а,-антитрипсина

● Первичный билиарный цирроз

● Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика

● Жёлчные камни

● Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология

● Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)

● Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)

● Диффузная гепатома — поражена большая часть печени

● Гепатоцеллюлярная гепатома

● Растёт мультицентрично

● Хорошо дифференцируется

● Накладывается на существующий цирроз

● Клетки опухоли секретируют жёлчь

● Анаплас-тическая гепатома

● Трудно определить источник опухоли

● Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей

● Фиброплас-тическая гепатома

● Представлена единичным узлом

● Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно

● Обширная фиброзная строма

● Холангиокарцинома

● Мультицентрична

● Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами

● Ангиосаркома.

.

❐ Клиническая картина

● Возраст от 2 до 6 лет

● Боли в животе

● Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.

● У взрослых

● Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%

● Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени

● Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных

● Гепатомегалия — 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации

● Похудание — 30%

● Шум над печёночными артериями — 30%

● Тошнота, рвота

● Интермиттирующая лихорадка — 10-50%

● Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)

● Геморрагический асцит

● Синдром Бадда-Kudpu

● Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.

✎ Возрастные особенности

● Может появиться в любом возрасте

● Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после

опухоли Вйлъмса.

.

❐ Лабораторные исследования

● Анализ крови

● Эритроцитоз

● Повышение концентрации кальция

● Низкая концентрация глюкозы сыворотки

● Опухолевые маркёры

● а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП

● Дес-у-карбоксипротромбин

● у-Глутамилтрансфераза

● Эмбриокарциноидный Аг

● Вариантная ЩФ

● Изоферритин.

Препараты, влияющие на результаты

● Гипогликемические препараты

● Кальцитонин

● Витамин D.

Заболевания, влияющие щ результаты

● Острый или хронический гепатит

● Герминативные опухоли

● Беременность. Специальные исследования

● Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости

● УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре

● КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания

● МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды

● Печёночная артериография

● Ангиография и КТ с липиодалом

● Радиоизотопное сканирование с 6TGa

● Биопсия печени

● Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ

● Лапароскопия

● Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика

● При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):

● цирроз печени

● хронический гепатит

● доброкачественные опухоли печени

● гамартома печени

● гемангиома печени

● метастазы аденокарциномы

● жёлчные камни

● полипы жёлчного пузыря

● На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):

● гепатомегалия

● кисты печени

● аденомы печени

● гемангио-мы печени

● абсцесс печени

● метастатические опухоли печени

● активный цирроз

● инфаркт печени

● жировая инфильтрация

● тромбоз печёночных вен

● тромбоз нижней полой вены

● активный вирусный гепатит

● алкогольная болезнь печени

● Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота.

.

❐ Лечение:

✎ Диета: высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение

● Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается

● Улучшают прогноз и качество жизни

● Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает

● Лобэктомия

● Печёночная сегментэктомия

● Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия

● Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.

● Альтернативные препараты

● Фторурацил

● Циклофосфамид (циклофосфан)

● Метотрексат

● Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином

● 131I-липиодол.

Ведение больного — риск рецидива довольно высок

● Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес

● УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес.

.

❐ Осложнения

● Гемоперитонеум

● Печёночная недостаточность

● Кахексия

● Метастазы в другие органы.

.

❐ Течение и прогноз

● Неоперабельные опухоли

● Прогноз неблагоприятный

● Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес

● После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%

● После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов

● Операбельные бессимптомные опухоли

● Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза

● Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более

● Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%.

.

❐ Профилактика

● Профилактика гепатита В и/или цирроза

● Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска

● АФП необходимо определять каждые 6 мес

● Ежегодное УЗИ

● Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии.

.

❐ Синонимы

● Аденома печёночноклеточная

● Гепатоаденома

● Гепатоцеллюлярная карцинома

✎ См. также: Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ

● С22.0 Печёночноклеточный рак

● D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации