гепатома

Гепатома — первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, обычно циррозом. Частота. 1-5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст больных — 50 лет. Этнология

— Цирроз — 60-80% случаев

— Гепатит В в анамнезе у 70% пациентов

— Гепатит С у 50-70% пациентов

— Воздействие ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу. Факторы риска

— Применение пероральных контрацептивов

— Гемо-хроматоз

— Недостаток а,-антитрипсина

— Первичный билиарный цирроз

— Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика

— Жёлчные камни

— Кисты общего жёлчного протока. Патоморфология

— Узловая гепатома — 75% (при циррозе печени)

— Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)

— Диффузная гепатома — поражена большая часть печени

— Гепатоцеллюлярная гепатома

— Растёт мультицентрично

— Хорошо дифференцируется

— Накладывается на существующий цирроз

— Клетки опухоли секретируют жёлчь

— Анаплас-тическая гепатома

— Трудно определить источник опухоли

— Невозможно дифференцировать от метастатических опухолей

— Фиброплас-тическая гепатома

— Представлена единичным узлом

— Наличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерно

— Обширная фиброзная строма

— Холангиокарцинома

— Мультицентрична

— Сочетание с гепатоцеллюлярными элементами

— Ангиосаркома. Клиническая картина

— Возраст от 2 до 6 лет

— Боли в животе

— Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.

— У взрослых

— Выраженные клинические симптомы цирроза — 80%

— Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени

— Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от незначительных тупых болей до выраженных

— Гепатомегалия — 80-90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации

— Похудание — 30%

— Шум над печёночными артериями — 30%

— Тошнота, рвота

— Интермиттирующая лихорадка — 10-50%

— Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)

— Геморрагический асцит

— Синдром Бадда-Kudpu

— Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам. Возрастные особенности

— Может появиться в любом возрасте

— Среди опухолей первого года жизни занимает второе место после опухоли Вйлъмса. Лабораторные исследования

— Анализ крови

— Эритроцитоз

— Повышение концентрации кальция

— Низкая концентрация глюкозы сыворотки

— Опухолевые маркёры

— а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП

— Дес-у-карбоксипротромбин

— у-Глутамилтрансфераза

— Эмбриокарциноидный Аг

— Вариантная ЩФ

— Изоферритин. Препараты, влияющие на результаты

— Гипогликемические препараты

— Кальцитонин

— Витамин D. Заболевания, влияющие щ результаты

— Острый или хронический гепатит

— Герминативные опухоли

— Беременность. Специальные исследования

— Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и кости

— УЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметре

— КТ — определение экстрапечёночного распространения заболевания

— МРТ — определение прорастания опухоли в сосуды

— Печёночная артериография

— Ангиография и КТ с липиодалом

— Радиоизотопное сканирование с 6TGa

— Биопсия печени

— Аспирация тонкой иглой — под контролем УЗИ

— Лапароскопия

— Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика

— При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):

— цирроз печени

— хронический гепатит

— доброкачественные опухоли печени

— гамартома печени

— гемангиома печени

— метастазы аденокарциномы

— жёлчные камни

— полипы жёлчного пузыря

— На поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений):

— гепатомегалия

— кисты печени

— аденомы печени

— гемангио-мы печени

— абсцесс печени

— метастатические опухоли печени

— активный цирроз

— инфаркт печени

— жировая инфильтрация

— тромбоз печёночных вен

— тромбоз нижней полой вены

— активный вирусный гепатит

— алкогольная болезнь печени

— Осложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота. Лечение: Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение

— Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается

— Улучшают прогноз и качество жизни

— Эмболизация питающей опухоль артерии: продолжительность жизни не увеличивает

— Лобэктомия

— Печёночная сегментэктомия

— Пересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапия

— Препарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60-75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10-14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.

— Альтернативные препараты

— Фторурацил

— Циклофосфамид (циклофосфан)

— Метотрексат

— Меченый 131I-антиферритин, в т.ч. в комбинации с доксорубицином

— 131I-липиодол. Ведение больного — риск рецидива довольно высок

— Необходимо проверять содержание АФП каждые 1-2мес

— УЗИ следует проводить каждые 4-6 мес. Осложнения

— Гемоперитонеум

— Печёночная недостаточность

— Кахексия

— Метастазы в другие органы. Течение и прогноз

— Неоперабельные опухоли

— Прогноз неблагоприятный

— Чаще всего — летальный исход в течение 6 мес

— После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25-30%

— После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у 25% пациентов

— Операбельные бессимптомные опухоли

— Хирургическое удаление эффективно в 70% случаев у детей без цирроза, в 40% у взрослых без цирроза

— Хирургическое удаление эффективно более чем у 70%больных с циррозом при размерах узла менее 2 см, в 10% случаев при размере опухоли 3 см и более

— Трансплантация печени эффективна при раке на фоне цирроза с 3-летней выживаемостью 15%. Профилактика

— Профилактика гепатита В и/или цирроза

— Скри-нинг и ранняя диагностика в группах риска

— АФП необходимо определять каждые 6 мес

— Ежегодное УЗИ

— Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с помощью биопсии. Синонимы

— Аденома печёночноклеточная

— Гепатоаденома

— Гепатоцеллюлярная карцинома См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ

— С22.0 Печёночноклеточный рак

— D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации