1. Энциклопедия Кольера

ГЕМОФИЛИЯ

Наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм. Гемофилия возникает вследствие генетических нарушений; в половине всех случаев заболевание имеет семейный характер. Оно почти всегда проявляется только у мужчин, но различается по тяжести у разных больных и в разных семьях. Очень близкое к гемофилии состояние, раньше называвшееся болезнью Кристмаса (по фамилии мальчика, у которого была впервые описана эта болезнь), обусловливается недостаточностью фактора IX, или тромбопластина плазмы (фактор IX называют также Кристмас-фактором). Болезнь Кристмаса почти неотличима от легкой формы гемофилии. Оба заболевания передаются по наследству как сцепленный с полом рецессивный признак. В настоящее время недостаточность фактора VIII называют гемофилией А, а недостаточность фактора IX — гемофилией В

(см. также

ГЕНЕТИЧЕСКОЕ КОНСУЛЬТИРОВАНИЕ;

НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ). До недавнего времени мало кто из больных доживал до зрелого возраста. При гемофилии возникают спонтанные кровоизлияния в суставы с последующим их воспалением и разрушением, и со временем больные часто становятся инвалидами (если только болезнь не проявляется в легкой форме). До сих пор нет способов излечения гемофилии или недостаточности фактора IX, однако с успехом применяют поддерживающие меры — частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. Такие препараты проходят обязательную проверку на отсутствие инфекции. Улучшение медицинской помощи и работы служб переливания крови привело к увеличению продолжительности жизни больных. Детей с данным заболеванием необходимо оберегать от травм, избегать удаления зубов путем тщательной санации полости рта и квалифицированной стоматологической помощи.

См. также КРОВЬ.

Источник: Энциклопедия Кольера на Gufo.me

Значения в других словарях

  1. гемофилия — -и, ж. мед. Заболевание, при котором понижена свертываемость крови больного; кровоточивость. [От греч. α‛ι̃μα — кровь и φιλία — склонность] Малый академический словарь
  2. Гемофилия — (от гемо... (См. Гемо…) и греч. philia — склонность) наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование... Большая советская энциклопедия
  3. гемофилия — орф. гемофилия, -и Орфографический словарь Лопатина
  4. гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ (Haemophilia, от греч. haima — кровь и philia — склонность), наследственная болезнь, проявляющаяся трудноостанавливаемыми кровотечениями на почве понижения свёртываемости Крови. Болеют (очень редко) собаки, свиньи и лошади. Ветеринарный энциклопедический словарь
  5. Гемофилия — (от греч. haima кровь) — наследственное заболевание, обусловленное рецессивной мутацией гена, расположенного на Х-хромосоме человека (типичный пример наследования сцепленного с полом). Физическая антропология
  6. ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия — геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Справочник по болезням
  7. гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС-2. — Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофилия. Словарь галлицизмов русского языка
  8. гемофилия — Гем/о/фил/и́/я [й/а]. Морфемно-орфографический словарь
  9. гемофилия — Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свёртывания крови. Передаётся по рецессивному типу наследственности, при котором болеют мужчины, а носительницами гемофильного гена являются женщины. Биология. Современная энциклопедия
  10. ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Научно-технический словарь
  11. Гемофилия — I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) см. Геморрагические диатезы. II Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. Медицинская энциклопедия
  12. гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ -и; ж. [от греч. haima (haimatos) — кровь и phileō — склонность] Мед. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свёртываемости крови, в повышенной кровоточивости. Тяжелая форма гемофилии. Больной гемофилией. Умереть от гемофилии. Толковый словарь Кузнецова
  13. гемофилия — Гемофилии, мн. нет, ж. [гемо и philia – склонность] (мед.). Наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся повышенной кровоточивостью вследствие удлинения времени свертывания крови и недостатка в крови особого белкового вещества (антигемофильного глобулина). Большой словарь иностранных слов
  14. гемофилия — ГЕМОФИЛ’ИЯ, гемофилии, мн. нет, ·жен. (от ·греч. haima — кровь и philia — склонность) (мед.). То же, что кровоточивость во 2 ·знач. Толковый словарь Ушакова
  15. гемофилия — гемофилия ж. Наследственное заболевание у мужчин, передающееся через мать и характеризующееся недостаточной свертываемостью крови и вследствие этого повышенной кровоточивостью. Толковый словарь Ефремовой
  16. гемофилия — Гемофилия — геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Медицинский словарь
  17. ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... и...филия) — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образом мужчины, женщины — лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям. Большой энциклопедический словарь