Гемофилия
Гемофили́я
(от гемо... (См. Гемо…) и греч. philia — склонность)
наследственное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью. Наследование Г. связано с поражением генов женской половой хромосомы X, детерминирующих образование фактора VIII (антигемофильного глобулина) и фактора IX (Кристмаса). Женщины — лишь проводники (кондукторы) Г., передающие заболевание части своих сыновей. Известны единичные случаи Г. у женщин, родившихся от матери-кондуктора и отца, больного Г. Недостаточность в крови фактора VIII вызывает развитие гемофилии А (80—90% больных), при дефиците фактора IX возникает гемофилия В (10—15% больных). Гемофилия С, в основе которой лежит недостаточность фактора XI, описывается лишь в 5% случаев. Эта форма Г. встречается и у женщин. Кровоточивость при Г. проявляется с раннего детства, с возрастом становится менее выраженной. Даже лёгкие ушибы вызывают обширные кровоизлияния — подкожные, внутримышечные. Повторные кровоизлияния внутри суставов приводят к характерным для Г. тяжёлым изменениям в них (гемартрозы и их последствия). Порезы, удаление зуба и др. сопровождаются опасными для жизни кровотечениями, могут способствовать развитию малокровия. Кровотечения иногда возникают через несколько часов, даже дней после травмы или оперативного вмешательства. Основные диагностические признаки Г. — удлинение времени свёртываемости крови и дефицит антигемофильного глобулина в плазме (у здоровых — 0,02—0,03%). Проводится также проба на свёртываемость смеси крови заведомо больного Г. и испытуемого. Лечение при кровотечении — переливание крови, плазмы (при гемофилии А переливают кровь и плазму первых часов консервации или непосредственно от донора больному); кровоостанавливающие средства общего действия, антигемофильный глобулин (АГГ), высушенная свежая плазма; проводят местную остановку кровотечения. Профилактика: хирургического вмешательства у больных Г. должны осуществляться только по абсолютным показаниям. При необходимости оперативного вмешательства (в т. ч. удаления зубов) больные должны госпитализироваться, по возможности в специализированные учреждения. Больных Г. следует сберегать от травм. Дети, страдающие Г., подлежат наблюдению в специальных учреждениях диспансерного типа.
Лит.: ссирский И. А., Алексеев Г. А., Клиническая гематолКаогия, 4 изд., М., 1970; Гроздов Д. М. и Пациора М. Д., Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962; Stefanini М. and Dameshek W., The homorrhagic disorders, N. Y. — L., 1962 (библ.).
А. М. Полянская.
Значения в других словарях
- гемофилия — -и, ж. мед. Заболевание, при котором понижена свертываемость крови больного; кровоточивость. [От греч. α‛ι̃μα — кровь и φιλία — склонность] Малый академический словарь
- гемофилия — орф. гемофилия, -и Орфографический словарь Лопатина
- гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ (Haemophilia, от греч. haima — кровь и philia — склонность), наследственная болезнь, проявляющаяся трудноостанавливаемыми кровотечениями на почве понижения свёртываемости Крови. Болеют (очень редко) собаки, свиньи и лошади. Ветеринарный энциклопедический словарь
- Гемофилия — (от греч. haima кровь) — наследственное заболевание, обусловленное рецессивной мутацией гена, расположенного на Х-хромосоме человека (типичный пример наследования сцепленного с полом). Физическая антропология
- ГЕМОФИЛИЯ — мед. Гемофилия — геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Справочник по болезням
- гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ и, ж. gémophilie f. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свертываемости крови, в повышенной кровоточивости. БАС-2. — Лекс. Березин 1875: гемофилия; Уш. 1935: гемофилия. Словарь галлицизмов русского языка
- гемофилия — Гем/о/фил/и́/я [й/а]. Морфемно-орфографический словарь
- гемофилия — Наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением свёртывания крови. Передаётся по рецессивному типу наследственности, при котором болеют мужчины, а носительницами гемофильного гена являются женщины. Биология. Современная энциклопедия
- ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Научно-технический словарь
- Гемофилия — I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) см. Геморрагические диатезы. II Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. Медицинская энциклопедия
- гемофилия — ГЕМОФИЛИЯ -и; ж. [от греч. haima (haimatos) — кровь и phileō — склонность] Мед. Наследственная болезнь, проявляющаяся в понижении свёртываемости крови, в повышенной кровоточивости. Тяжелая форма гемофилии. Больной гемофилией. Умереть от гемофилии. Толковый словарь Кузнецова
- гемофилия — Гемофилии, мн. нет, ж. [гемо и philia – склонность] (мед.). Наследственное заболевание мужчин, передающееся через мать и характеризующееся повышенной кровоточивостью вследствие удлинения времени свертывания крови и недостатка в крови особого белкового вещества (антигемофильного глобулина). Большой словарь иностранных слов
- гемофилия — ГЕМОФИЛ’ИЯ, гемофилии, мн. нет, ·жен. (от ·греч. haima — кровь и philia — склонность) (мед.). То же, что кровоточивость во 2 ·знач. Толковый словарь Ушакова
- гемофилия — гемофилия ж. Наследственное заболевание у мужчин, передающееся через мать и характеризующееся недостаточной свертываемостью крови и вследствие этого повышенной кровоточивостью. Толковый словарь Ефремовой
- гемофилия — Гемофилия — геморрагическое заболевание, вызванное наследуемым дефектом плазменных факторов свёртывания. Различают гемофилию А (недостаточность фактора свёртывания VIII) и гемофилию В (недостаточность фактора IX). Медицинский словарь
- ГЕМОФИЛИЯ — ГЕМОФИЛИЯ (от гемо... и...филия) — наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью системы свертывания крови и проявляющееся кровоточивостью (см. Геморрагический диатез). Болеют главным образом мужчины, женщины — лишь носители мутантного гена и передают гемофилию сыновьям. Большой энциклопедический словарь
