типы злокачественных мягкотканных сарком

Фибросаркома

— Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет

— Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон

— Клиническая картина

— Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи

— Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью

— Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%

— Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли

— Прогноз. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%. Липосаркома

— Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет

— Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани

— Клиническая картина

— Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве

— Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом

— Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%)

— Лечение оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия

— Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%. Ангиосаркома

— Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)

— Гистология

— Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов

— Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров

— Клиническая картина

— Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями

— Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища

— Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее

— Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще

— Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы

— Клиническая картина

— Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз

— Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов

— Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей

— Характерно раннее рецидивирование

— Лечение — хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия

— При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость — 70%. При наличии метастазов выживаемость — 40%

— При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость — 30%. Лейомиосаркома

— Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком

— Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами

— Клиническая картина

— Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка

— Опухоль всегда солитарная

— Лечение — хирургическое. Синовиальная саркома

— Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет

— Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток

— Клиническая картина

— Характерна локализация в области кисти и стопы

— 25-30% больных указывают на травму в анамнезе

— Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% - гематогенные метастазы в лёгкие

— Лечение — хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией. Злокачественные невриномы

— Эпидемиология. Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7%)

— Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами

— Клиническая картина

— Располагаются чаще всего на нижних конечностях

— Характерна первичная множественность опухоли

— Возможно рецидивирование

— Лечение — оперативное

— Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли

— Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный

— Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши. См. также Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ

— С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей

— С46 Саркома Капоши

— С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

— С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей