ТИПЫ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ МЯГКОТКАННЫХ САРКОМ

мед.

Фибросаркома

● Эпидемиология. Наиболее часто наблюдаемый вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет

● Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон

● Клиническая картина

● Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи

● Наиболее важный признак -отсутствие поражения кожи над опухолью

● Метастазы в регионарные лимфатические узлы отмечают у 5-8%. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгкие) возникают у 15-20%

● Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли

✎ Прогноз:

● При адекватном лечении 5-летняя выживаемость — 77%. Липосаркома

● Эпидемиология. Липосаркомы регистрируют в 15% случаев злокачественных мягкотканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет

● Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани

● Клиническая картина

● Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве

● Крайне редко липосаркомы развиваются

из одиночных и множественных липом

● Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30-40%)

● Лечение оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предоперационная лучевая терапия

✎ Прогноз:

● У больных с дифференцированными опухолями 5-летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%. Ангиосаркома

● Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще наблюдают у молодых (до 40 лет)

● Гистология

● Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов

● Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров

● Клиническая картина

● Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом, склонны к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями

● Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища

● Лечение -комбинированное: хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет. Рабдомиосаркома (рабдосаркома, рабдомиобластома, злокачественная рабдомиома). Различают 3 формы: плеоморфную, с преимущественным поражением конечностей у взрослых; альвеолярную, с поражением мышц конечностей, туловища и глазничной области; эмбриональную, наблюдаемую главным образом у детей младшего возраста с поражением головы и шеи, нижней части мочеполового тракта, таза и, конечностей. Течение обычно прогрессирующее

● Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает 3-е место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще

● Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток с продольной и поперечной исчерченностью цитоплазмы

● Клиническая картина

● Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз

● Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций органов

● Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей

● Характерно раннее рецидивирование

✎ Лечение — хирургическая операция, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия

● При проведении комбинированного (хирургическое и химиотерапия) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомйосаркомы (развивается до 15 лет) 5-летняя выживаемость — 70%. При наличии метастазов выживаемость — 40%

● При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летняя выживаемость — 30%. Лейомиосаркома

● Эпидемиология. Частота лейомиосарком составляет 2% всех сарком

● Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами

● Клиническая картина

● Опухоли нередко развиваются во внутренних органах (матке, ЖКТ), локализованы на конечностях в проекции сосудистого пучка

● Опухоль всегда солитарная

✎ Лечение — хирургическое.

Синовиальная саркома

● Эпидемиология. Синовиальная саркома по частоте занимает 3-4-ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет

● Гистология. Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток

● Клиническая картина

● Характерна локализация в области кисти и стопы

● 25-30% больных указывают на травму в анамнезе

● Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% — гематогенные метастазы в лёгкие

✎ Лечение — хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.

Злокачественные невриномы

● Эпидемиология. Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7%)

● Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами

● Клиническая картина

● Располагаются чаще всего на нижних конечностях

● Характерна первичная множественность опухоли

● Возможно рецидивирование

✎ Лечение — оперативное

✎ Прогноз:

● Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли

● Степень гистологической дифференцировки зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. У менее дифференцированной опухоли прогноз менее благоприятный

● Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные Опухоли редко рецидивируют и метастазируют. Саркома Капоши.

✎ См. также: Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии; Саркома Капоши МКБ

● С45-С49 Злокачественные новообразования мезотелиальной и мягких тканей

● С46 Саркома Капоши

● С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы

● С49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей