спондилит анкилозирующий

Анкилозирующий спондилит — хроническое воспалительное заболевание позвоночника, крестцово-подвздошных сочленений и периферических суставов, сочетающееся с поражением внутренних органов. Частота — 0,5-1 на 1 000 населения. Преобладающий возраст -15-30 лет. Преобладающий пол — мужской (10:1). Этиология и патогенез

— Рецепторная теория рассматривает Аг HLA-B27 как рецептор для повреждающего фактора. Её вариацией считают теорию артритоген-ного пептида, согласно которой усиленный иммунный ответ на бактериальный пептид развивается вследствие представления пептида в сочетании с HLA-B27.

— Теория молекулярной мимикрии. Бактериальный или любой другой повреждающий Аг в комплексе с молекулой HLA может иметь сходные с HLA-B27 свойства. Его распознавание Т-лимфоцитами как HLA-B27 индуцирует либо аутоиммунный ответ на HLA-B27, либо снижение иммунной реакции на вызывающий заболевание белок (феномен иммунологической толерантности).

— Генетические аспекты

— Аг HLA-B27 определяют у 90% пациентов

— Существует наследственная форма заболевания (*106300, 6р21.3 ген AS, ЭД, более высокая пенетрантность у мужчин). Клиническая картина

— Симметричный двусторонний сакроилеит:

— постепенное начало в молодом возрасте

— боль в ягодичной области

— утренняя скованность

— физические упражнения снижают выраженность болевого синдрома.

— Поражение позвоночника

— Боли в грудном и шейном отделах позвоночника

— Нарушение подвижности позвоночника, шейно-грудной кифоз (поза просителя)

— Тест Райта-Шобёра для определения подвижности поясничного отдела позвоночника: при наклоне пациента вперёд измеряют, насколько увеличилось расстояние между точкой, находящейся в месте пересечения оси позвоночника с линией, соединяющей боковые углы ромба.

Михаэлиса, и точкой, расположенной на 10 см выше первой; при полном сгибании в норме это расстояние увеличивается не менее чем на 4-5 см

— Симптом Отта (при поражении грудного отдела позвоночника): от первого грудного позвонка отмеряют расстояние 30 см, при максимальном сгибании вперёд оно увеличивается до 33-34 см.

— При распространении процесса на рёберно-позвоночные суставы появляются опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле и нередко расцениваемые как плевритические. Измерение экскурсии грудной стенки: максимальная дыхательная экскурсия грудной стенки в IV межрёберном промежутке менее 5 см по изменению окружности грудной клетки. Диапазон дыхательных движений меньше 2,5 см.

— Поражение периферических суставов: плечевых и тазобедренных (40%), коленных (15%), голеностопных (10%), лучезапястных и суставов стопы (5%).

— Поражение околосуставных тканей, чаще — ахиллобурсит, пяточный фасциит.

— Системные проявления:

— поражения глаз — ирит, иридоциклит (25%)

— поражение ССС — аортальная недостаточность (1 %), полная АВ блокада (до 8%)

— амилоидоз

— поражение лёгких — апикальный фиброз

— поражение почек -IgA-нефропатия

— неврологические нарушения — синдром конского хвоста (редко). Клинические варианты

— Центральная форма — вовлекается только позвоночник

— кифозный тип (кифоз грудного, гиперлордоз шейного отделов позвоночника)

— ригидный тип (сглаживание физиологических изгибов).

— Ризомелическая форма: вовлечение в процесс позвоночника и корневых суставов (тазобедренных, плечевых).

— Периферическая форма: полиартрит, деструкция суставных тканей не выражена.

— Скандинавская форма: поражение суставов кистей, внешне напоминающее ревматоидное (5% случаев), экссудативные и деструктивные изменения минимальны, позднее присоединяются изменения со стороны позвоночника и крестцово-подвздошных суставов. Лабораторные исследования

— Увеличение СОЭ, умеренная анемия, коррелирующие с активностью болезни

— Наличие РФ нехарактерно

— Наличие Аг HLA-B27 (90% пациентов)

— Синовиальная жидкость воспалительного типа: лейкоцитов более 2 000 в 1 мкл, нейтро-филов более 50%. Рентгенологическое исследование

— Крестцово-подвздошные суставы — субхондральный склероз, размытость контуров, позднее -анкилоз

— Симфизит, пушистость седалищного бугра

— Позвоночник -синдесмофиты, кальцификация передней боковой связки, бамбуковый позвоночник, литические изменения в передневерхних углах позвонков; максимально изменения выражены в пояснично-грудном переходе

— Периферические суставы — сужение суставной щели, эрозивные изменения в крупных суставах, перикапсулярное окостенение. Дифференциальный диагноз

— Реактивные артриты

— Псориати-ческий артрит

— Гиперостоз Форестьё(оссификация связок позвоночника у пожилых лиц) - отсутствие воспалительной активности, высота межпозвонковых дисков без изменений

— Остеохондроз позвоночника — боли усиливаются после физических нагрузок, отсутствуют воспалительная активность, поражение периферических суставов, ос-теопороз и сакроилеит. Диагностические критерии (Римские критерии):

— Клинические критерии

— Боль и скованность в крестцово-подвздошной области, продолжающиеся не менее 3 мес и не уменьшающиеся в покое

— Боль и скованность в грудном отделе позвоночника

— Ирит, иридоциклит в анамнезе

— Ограничение подвижности поясничного отдела позвоночника

— Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки.

— Рентгенологический критерий — признаки двустороннего сакроилеита. Для постановки достоверного диагноза необходимо наличие рентгенологического и одного клинического критериев или 4 из 5 клинических критериев. Чувствительность — 98,2%, специфичность — 96,3%. Лечение: Общие рекомендации

— Активный образ жизни. Необходимы специальные упражнения для поддержания правильной осанки и сохранения подвижности позвоночного столба, дыхательные упражнения, плавание. Лыжный спорт. Виды спорта с фиксированным положением туловища (велосипедный) противопоказаны

— Жёсткая кровать, рекомендуют спать на животе или на спине без подушки

— Физиотерапия: ультразвук, фонофорез с гидрокортизоном, диадинамические токи, индук-тотермия, рефлексотерапия, массаж

— Радоновые, сероводородные, грязевые курорты. Лекарственная терапия

— НПВС

— Салицилаты 4 г/сут (3-6 г/сут)

— Индометацин 100 мг/сут (25-200 мг/сут)

— Напроксен 750 мг/сут (25 — 100 мг/сут)

— Сулиндак 300 мг/сут (100-400 мг/сут)

— Диклофенак-натрий (ортофен) 75 мг/сут (50-200 мг/сут)

— Фенилбутазон (бутадиен) 300 мг/сут (100-400 мг/сут).

— Сульфасалазин (особенно эффективен при периферическом артрите при неэффективности монотерапии НПВС), начиная с 500 мг/сут, повышая еженедельно на 500 мг/сут до 1 г 2 р/сут. При возникновении диспептических явлений дозу уменьшают.

— Глюкокортикоиды (локальное введение, например внутрисуставное) — при периферических артритах, особенно при воспалении 1-2 суставов, при тендинитах и тендобурситах.

— При наличии очагов выраженного гипертонуса — центральные миорелаксанты, например мидокалм 0,05-0,1 г 2-3 р/сут, тизанидин 2 мг утром и 4 мг вечером. Меры предосторожности

— Отмену НПВС производят после стабилизации состояния пациента (отсутствие системных и локальных проявлений заболевания) в течение нескольких месяцев

— Во время лечения НПВС необходимо еженедельное в течение первых 2 мес, а затем ежемесячное исследование количества тромбоцитов, проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени. Также при длительном применении рекомендовано проведение ФЭГДС

— НПВС могут вызвать боли в эпигастральной области, тошноту (для профилактики необходим приём антацидов между приёмами пищи), оказать ульцерогенное действие (вероятность снижает одновременный приём мидокалма), а также обусловить неврологические нарушения, склонность к отёкам, кровоточивость, агранулоцитоз

— Мидокалм может вызвать головную боль, раздражительность, нарушение сна, проходящие при уменьшении дозы или временной отмене препарата

— При приёме тизанидина возможны сонливость, мышечная слабость, головокружение. Хирургическое лечение применяют в основном при тяжёлом поражении тазобедренных суставов. Осложнения

— Перелом шейного отдела позвоночника, подвывих атлантоосевого сустава, синдром конского хвоста (редко)

— Анкилоз периферических суставов

— Кардиальные: нарушения проводимости (20%), аортальная недостаточность (2%)

— Увеит, приводящий к слепоте. Прогноз

— Большинство больных сохраняют работоспособность. Прогнозировать прогрессирование заболевания на основе изучения HLA-В27 или какого-либо иного показателя не удаётся. Возникновение осложнений ухудшает прогноз. Синонимы

— Болезнь Бехтерева

— Болезнь Бехтерева-Марй

Штрютемя См. также Спондилёз шейный, Артрит реактивный, Артрит псориатический МКБ. М45 Анкилозирующий спондилит Литература. Яковлева АА. Бешкек: Анкилозирующий спондило-артрит (Болезнь Бехтерева) у детей и подростков. Госконцерн Учкун, 1996