склероз рассеянный

Рассеянный склероз (PC) — хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных (во времени и пространстве) очагов демиелинизации и множественных неврологических симптомов; заболевание характеризуется волнообразным течением и, как правило, медленно прогрессирует. Помимо травм, PC - самая частая неврологическая причина инвалидизации людей молодого возраста (20-40 лет). Частота

— В зоне умеренного климата распространённость составляет 1:2 000, в тропических широтах — 1:10 000. Преобладающий возраст — 20-40 лет (у мужчин развивается позже). Преобладающий под — женский (2:1). Этиология и патогенез

— Этиология PC неизвестна

— Риск заболевания повышен среди близких родственников больного

— Аутоиммунная теория основана на выявлении у больных определённых типов Аг HLA, обнаружении иммунокомпетентных клеток в бляшках, а также изменений состава иммунокомпетентных клеток периферической крови и выявлении основного белка миелина в СМЖ

— Вирусная теория: большая заболеваемость в северных широтах, семейные и географические вспышки заболеваемости, а также повышение уровня IgG в СМЖ у больных PC

— Комбинированная теория — аутоиммунные нарушения, провоцируемые факторами окружающей среды или контактом с вирусами в раннем детстве. Генетические аспекты

— Наследование полигенное, имеется выраженная генетическая предрасположенность

— Основа наследственной предрасположенности — эпистатическое взаимодействие нескольких генов (один ген маскирует или подавляет фенотипическую экспрессию других генов)

— Установлена связь PC с Аг гистосовместимости, вариабельными доменами тяжёлых цепей lg, геном B-цепи рецептора Т-клетки и геном основного белка миелина

— Имеет значение генетическая предрасположенность к вирусным инфекциям в детстве и молодом возрасте. Патоморфология

— Основной признак — очаг демиелинизации

— Распад миелина наряду с сохранением целостности самих аксонов

— Пери-васкулярные скопления лимфоцитов

— Инфильтрация макрофагами

— Значительный отёк

— Множественные очаги поражения, различные по размеру (обычно не более 2 см в диаметре), часто возникающие в зрительных нервах, зрительном перекресте, белом веществе вокруг боковых желудочков

— Выраженный глиоз вызывает уплотнение ткани, что в конечном итоге приводит к нарушению целостности аксонов. Клиническая картина

— Начало незаметное: парестезии в одной или нескольких конечностях, туловище или одной половине лица; повышение температуры тела обычно усугубляет симптоматику.

— Зрительные нарушения

— Частичная потеря зрения и боль в одном глазу (признаки ретробульбарного неврита зрительного нерва)

— Диплопия, помутнение зрения

— Преходящие глазодвигательные расстройства (в т.ч. нистагм).

— Психические нарушения

— Апатия, снижение интеллекта, концентрации внимания

— Эмоциональная лабильность

— Эйфория или депрессия

— Неожиданный плач или форсированный смех (проявления псевдобульбарного паралича)

— Судорожные припадки

— Тяжёлые психические расстройства (маниакальные, деменция) нехарактерны, но могут возникнуть на поздних стадиях заболевания

— Скандированная речь (медленное произношение слов с паузами перед началом каждого слова) — признак заболевания на развёрнутой стадии

— Афазия (редко).

— Черепные нервы

— Частичная атрофия зрительных нервов с побледнением височных половин дисков, отёк

— Изменения полей зрения (центральная скотома или концентрическое сужение)

— Преходящая офтальмоплегия с диплопией (из-за поражения волокон ствола мозга, связывающих ядра III, IV и VI нервов)

— Зрачковые изменения, зрачки Аргайлла Робертсона или полная слепота (редко)

— Иногда появляется онемение одной половины лица или боль, напоминающая невралгию тройничного нерва

— Возможно головокружение.

— Двигательные нарушения

— Глубокие рефлексы (коленный, ахиллов) усилены

— Часто наблюдают патологические рефлексы

— Поверхностные рефлексы, особенно брюшные, обычно снижены или отсутствуют

— Интенционный тремор из-за поражения мозжечка

— Атаксия

— Статический тремор, особенно легко выявляемый, когда пациент удерживает голову без дополнительной опоры

— Шаркающая раскачивающаяся походка

— На поздних стадиях спастичность и мозжечковая атаксия приводят к тяжёлым двигательным нарушениям и неспособности выполнять простые движения

— Повреждения полушарий мозга могут привести к гемиплегии, иногда ведущему симптому

— На поздних стадиях заболевания — мышечная атрофия и болезненные сгибательные спазмы в ответ на различные сенсорные раздражители.

— Триада Шарко

— Нистагм, интенционный тремор, скандированная речь

— Слабовыраженная дизартрия может быть следствием поражения мозжечка, нарушения коркового контроля или поражения ядер ствола мозга.

— Нарушения чувствительности: парестезии, чувство онемения, гипестезии (например, болевая гемианестезия, нарушения вибрационной и проприоцептивной чувствительности).

— Нарушения вегетативной сферы

— Непроизвольное мочеиспускание, императивные позывы, частичная задержка мочи, недержание мочи и кала

— Импотенция у мужчин и анестезия наружных половых органов у женщин.

— Обострение PC

— Нарастание неврологических нарушений может быть связано с появлением новых очагов демиелиниза-ции, присоединением инфекции (чаще мочевых путей), лихорадкой, лекарственной интоксикацией

— В сомнительных случаях демиелинизация подтверждается лимфоцитозом в СМЖ. Диагностика

— Выявление признаков очаговых поражений белого вещества головного и спинного мозга и волнообразного течения заболевания (чередование обострений и ремиссий в случае интермиттирующей формы, колебания скорости про-грессирования при прогредиентной формы заболевания)

— Необходимо провести исследование СМЖ, КТ или МРТ, исследования рефлекторных реакций и повторные наблюдения. Лабораторные исследования

— Поясничная пункция показана во всех случаях при подозрении на PC

— Повышение содержания у-глобу-линов, общего белка

— Плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), более выраженный в дебюте заболевания и в периоды обострений

— Обнаружение олигоклональных иммуноглобулинов (неспецифический признак)

— Повышение концентрации основного белка миелина более 9 нг/мл (неспецифический признак)

— Изменения зрительных вызванных потенциалов (80% пациентов), слуховых вызванных потенциалов ствола (50%) и соматосенсорных вызванных потенциалов (70%). Дифференциальная диагностика

— Опухоли головного мозга и спинного мозга

— Остеохондроз позвоночника, грыжа межпозвонкового диска, эпидуральная опухоль

— Инфекции ЦНС

— Боковой амиотрофический склероз

— Атаксия Фридрайха

— Адренолейкодистрофия

— Болезнь Бёхчета

— Инфаркты головного мозга

— ВИЧ-энцефалопатия

— Сифилис нервной системы

— СКВ, узелковый периартрит, васкули-ты

— Саркоидоз

— Гиповитаминоз В|2

— Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия). Лечение: Режим амбулаторный, при обострении — стационарный. Мероприятия

— Специфическая терапия отсутствует

— Лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов заболевания и лечение осложнений

— Эмоциональная поддержка и убеждение пациента в том, что плохой прогноз вовсе не обязателен; рациональное трудоустройство

— Обследование мочеполовой системы

— При нарушении опорожнения мочевого пузыря следует обучить пациента или его близких устанавливать катетер

— Физиотерапия — основной метод, позволяющий сохранить двигательную активность и избежать быстрой инвалидизации

— Профилактика пролежней у неподвижных больных. Физическая активность

— Следует избегать высоких нагрузок и переутомления

— ЛФК эффективна при мышечной слабости, обусловленной низкой двигательной активностью, а не очагом поражения в ЦНС. Хирургическое лечение

— Лечение спастичности

— При неэффективности медикаментозной терапии и выраженной спастичности, существенно ухудшающей состояние у больных со стойкой необратимой параплегией, но сохранённой функции тазовых органов, применяют переднюю ризотомию — перерезку передних корешков, что приводит к необратимым парезам, но чувствительность и функции тазовых органов при этом не нарушаются

— Феноловая блокада периферических нервов

— Лечение атаксии и интенционного тремора при поражениях мозжечка - изредка применяется таламотомия. Лекарственная терапия

— При обострении

— Метилпреднизолон 200-500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3-7 сут, затем преднизолон 60-80 мг/сут внутрь в течение 7 сут с последующим снижением дозы на 10 мг каждые 4 сут до полной отмены (через 1 мес)

— При более лёгких формах, когда отсутствует необходимость в госпитализации, глюкокортикоиды назначают только внутрь. Для профилактики желудочного кровотечения одновременно назначают антациды или циметидин.

— Лечение спастичности

— Баклофен 5-10 мг 3 р/сут с постепенным увеличением до 20 мг 4 р/сут

— Эффективен для лечения болезненных сгибательных и разгибательных спазмов и менее эффективен при тонической спастичности и гиперрефлексии

— Следует учесть, что при тяжёлых парезах спастич-ность в ногах способствует поддержанию мышечной массы

— Ди-азепам (5-50 мг/сут) — при неэффективности баклофена

— Дантролен — при неэффективности баклофена и диазепама

— Интратекальное введение 5-20% р-ра фенола в глицерине.

— Болевой синдром

— Карбамазепин

— Баклофен 10-30 мг 3 р/сут

— Имипрамин 25-100 мг/сут при дизестезии и жжении

— НПВС — при мышечно-скелетной боли.

— Нарушение функций тазовых органов

— Пропантелин (7,5-15 мг 4 р/сут)

— а-Адреноблокаторы (феноксибензамин 5-10 мг 2 р/сут) — при задержке мочи, обусловленной спазмом шейки мочевого пузыря

— Бетанехол (10-25 мг 4 р/сут) — при слабости мышцы, изгоняющей мочу.

— Нарушение чувствительности на одной половине лица -карбамазепин 100-200 мг 1-2 р/сут.

— Лечение утомляемости: амантадин (мидантан) по 100 мг2 р/сут, при неэффективности — пемолин 37,5 мг внутрь однократно утром.

— Интерферон 0-1 b по 0,25 мг п/к через день

— Рекомендовано назначить на 2 года и затем оценить его эффективность

— Снижает частоту обострений на 31%, увеличивает длительность ремиссий, уменьшает выраженность обострений и количество новых очагов поражения (МРТ)

— Данные об эффективности и безопасности при применении свыше 2 лет отсутствуют. Течение волнообразное

— Доброкачественное течение PC у 20% больных

— При ремиттирующей форме заболевания (20-30% больных) обострения чередуются с ремиссиями

— При прогредиентной форме (50% больных) — выраженные колебания скорости прогрессирования. Прогноз

— 26% пациентов умирают в течение 25 лет после начала заболевания. Около 70% сохраняют через 25 лет способность к самостоятельному передвижению

— Большая часть пациентов (почти 70%) ведут нормальную жизнь во время продолжительных ремиссий

— При преобладании нарушений чувствительности течение обычно более доброкачественное

— В редких случаях PC может приводить к инвали-дизации в молодом возрасте или смерти в течение нескольких месяцев после дебюта заболевания

— Учитывая вариабельное течение PC, возможность доброкачественного течения и длительных ремиссий, от пессимистических прогнозов следует воздерживаться. Синонимы

— Диссеминированный склероз

— Множественный склероз Сокращения. PC — рассеянный склероз МКБ-10. G35 Рассеянный склероз MIM. 126200 Множественный склероз