синдром гийенабарре

СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ Синдром Гийена-Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6-1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской. Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний:

— Инфекционные заболевания

— Инфекции верхних дыхательных путей

— Инфекционный мононуклеоз

— Цитомегаловирусная инфекция

— Герпетическая инфекция

— Грипп А

— Микоплазменная инфекция

— Паротит

— ВИЧ-инфекция

— Лимфома (особенно Ходжкена)

— Вакцинация, сывороточная болезнь

— Оперативное вмешательство. Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Патоморфология

— Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях - дегенерация аксонов

— Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области. Клиническая картина

— Как правило, через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания

— Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2-4 нед с переходом на диафрагму и мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в течение 4 нед состояние пациента остаётся стабильным

— Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в ногах, затем в течение нескольких дней распространяющиеся на руки

— Бульбарные расстройства — двусторонний парез мышц лица и ротоглотки (затруднение глотания)

— Паралич дыхательных мышц (5-10% случаев)

— Потеря чувствительности по типу носков и перчаток (варьирует, в ряде случаев быстро исчезает)

— Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов

— Вегетативные расстройства

— Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)

— Аритмии

— Колебания АД. Специальные исследования

— Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено

— Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4-6 нед. Дифференциальный диагноз

— Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи

— Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)

— Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)

— Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут

— Алкогольная интоксикация

— Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите

— Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты

— Врождённые полиневропатии — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта

— Поражение нервов при онкологических заболеваниях

— Инфекционные заболевания

— Острый полиомиелит

— Дифтерия (осложнённая параличами)

— Ботулизм. Лечение

— По показаниям — ИВЛ (в 10-23% случаев), трахеостомия

— В тяжёлых случаях — плазмаферез

— Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1-1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки

— Физиотерапия для предотвращения контрактур

— Преднизолон до 80-120 мг/сут внутрь и введение у-глобулина в/в - только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении

— Посиндромная терапия

— Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима. Осложнения

— Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия

— Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия. Течение и прогноз

— Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2-4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций

— У 7-22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)

— У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения

— Смертность — около 3%

— Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный. Синонимы

— Синдром

Гийёна-Барре-Штроля

— Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический

— Полиневропатия инфекционная идиопатическая

— Радикулоганглионит

— Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре

— Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм МКБ. G61.0 Синдром Гийёна-Баррё