пневмонит гиперчувствительный

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

— Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — заплесневелое сено.

— Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.

— Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — перепревший грибной компост.

— Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод.

— Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник - заражённая долгоносиком мука.

— Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника.

— Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник — заплесневелый сыр.

— Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.

— Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.

— Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры. Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов — эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска

— Длительный контакт с пылью

— Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают). Клиническая картина

— Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:

— Лихорадка до 40 °С

— Кашель, иногда с кровохарканьем

— Одышка

— Недомогание, тошнота, рвота

— Ломота во всём теле

— Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.

— Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:

— Постоянный кашель

— Одышка при незначительной нагрузке

— Анорексия и похудание

— Слабость и плохое самочувствие.

— При объективном исследовании

— Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)

— Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (треск целлофана]

— Хроническое лёгочное сердце. Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают

— Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого

— Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации

— Типичная рентгенологическая картина

— При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)

— Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов

— Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более

— Усиление и деформация лёгочного рисунка

— Пневмофиброз

— При хроническом ГП

— Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты

— При прогрессировании болезни — диссеминация процесса

— Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны

— В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы

— Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений

— Уменьшение жизненной ёмкости лёгких

— Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются

— Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены

— Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования

— При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов

— Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ

— Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования

— Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.

— Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:

— Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты

— Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).

— Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:

— Острый ГП

— Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами

— Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат

— Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита

— Хронический ГП

— Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём

— Локальное гранулематозное воспаление бронхиол

— Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.

— Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях. Дифференциальный диагноз

— Острый ГП

— Острая бактериальная пневмония

— Грипп и аденовирусная инфекция

— Микоплазменная инфекция

— Пневмоцистная пневмония

— Грибковые поражения лёгких

— Силосное лёгкое

— Хронический ГП

— Туберкулёз

— Идиопатиче-ский лёгочный фиброз

— Саркоидоз

— Пневмокониоз

— Склеродермия .

— СКВ

— Эозинофильная гранулёма

— Карциноматозный лимфангиит

— Грибковые поражения лёгких

— Пневмоцистная пневмония

— Гемоси-дероз

— Опухоли и их метастазы. Лечение:

— Прекращение воздействия аллергена

— Острая форма (тяжёлое течение)

— Глюкокортикоиды — преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены

— Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости

— Антибиотики — только при присоединении инфекции

— Хроническая форма — лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики. Осложнения

— Прогрессирующий интерстициальный фиброз

— Хроническое лёгочное сердце. Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания. Профилактика

— Борьба с запылённостью на рабочем месте

— Использование защитных масок

— Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений. Синонимы

— Экзогенный аллергический альвеолит

— Аллергический интерстициальный пневмонит См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое Сокращения

— ГП — гиперчувствительный пневмонит

— ИК — иммунные комплексы МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью Примечания

— Остаточный объём (00) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха

— Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия

— Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)

— ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию

— Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).