остеит деформирующий

Деформирующий остеит — воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики. Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота

— Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита

— Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения

— У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%

— У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст - старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской. Генетические аспекты. У 15-50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом. Патоморфология

— В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер

— Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок

— Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию

— При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды. Клиническая картина (часто течение бессимптомно)

— Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)

— Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)

— Увеличение размеров головы, деформация костей черепа

— Возможно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики

— Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость

— Поражение позвоночника:

— Кифоз

— Врзможна компрессия спинномозговых корешков

— Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала

— Поражение ССС:

— Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)

— Кальцификация клапанов

— Атеросклероз

— Поражение почек:

— Камни в почках

— Мочекислый диатез

— Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)

— Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз. Лабораторные исследования

— Содержание кальция в сыворотке крови обычно нормальное, иногда повышено

— ЩФ крови обычно повышена — признак усиленной функции остеобластов

— Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов. Специальные исследования

— Рентгенография костей

— Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости

— Граница остеолиза часто имеет форму клина

— Неврологическое исследование

— Аудиограмма при пора: жении черепа

— Исследование полей зрения

— Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко). Дифференциальный диагноз

— Первичные новообразования кости

— Метастазы опухолей в кости

— Гиперпаратиреоз. Лечение: Общая тактика

— Необходимо избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость

— Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов

— Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия

— При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не назначают. Иногда для уменьшения боли назначают салицилаты или другие НПВС.

— Для угнетения резорбции костей.

— Миакальцик по 50-100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5-3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.

— Кальцитонин по 100 ME я/к или в/м ежедневно или через день; после улучшения состояния по 50 МЕ/сут.

— Памидроновая кислота по 30 мг в виде внутривенной инфузии 1 р/нед или по 60 мг через неделю до достижения суммарной дозы 180-210мг.

— Этидронат натрия по 5 мг/кг/сут в течение 6 мес, курс можно повторить через 3-6 мес

— Фосамакс по 10 мг/сут утром за полчаса до завтрака в течение 6 мес. Не назначают при заболеваниях пищевода. Осложнения

— Переломы

— Протрузия вертлужной впадины

— Неврологическая симптоматика в результате компрессии нервных стволов

— Остеосаркома — около 1 % всех случаев деформирующего остеита. Синонимы

— Остоз деформирующий

— Остеодистрофия деформирующая

— Болезнь Пёджета См. также Гиперпаратиреоз, Остеоартроз, Опухоли костей злокачественные первичные МКБ. М88 Болезнь Пёджета (костей) [деформирующий остеит)