нейробластома

Нейробластома — новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты — см. Приложение 2. Варианты

— Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани

— Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток

— Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда. Клиническая картина

— У большинства пациентов первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение

— Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)

— Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола

— Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)

— Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости. Диагноз

— Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту

— Методы лучевой диагностики

— Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов

— Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку

— Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса

— УЗИ помогает визуализировать новообразование

— КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень

— Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию. Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов

— Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства больных (60%) обнаруживают метастазы

— Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях

— Химиотерапия. Применяют циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)

— Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения. Прогноз

— Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный

— Факторы, влияющие на выживаемость пациента

— Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания

— Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз

— Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной

— Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают. См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ. С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы