НЕЙРОБЛАСТОМА

мед.

Нейробластома — новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50-60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты — см. Приложение 2. Варианты

● Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани

● Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток

● Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.

.

❐ Клиническая картина

● У большинства пациентов первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение

● Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)

● Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола

● Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)

● Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.

✎ Диагноз:

● Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча больных содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту

● Методы лучевой диагностики

● Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает наличие лёгочных метастазов

● Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку

● Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса

● УЗИ помогает визуализировать новообразование

● КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень

● Анализ крови (общий и биохимический). У 40-60% пациентов обнаруживают анемию.

✎ Лечение: Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов

● Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства больных (60%) обнаруживают метастазы

● Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях

● Химиотерапия. Применяют циклофосфамид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)

● Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения.

✎ Прогноз

● Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный

● Факторы, влияющие на выживаемость пациента

● Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания

● Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз

● Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной

● Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают.

✎ См. также: Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения

✎ МКБ: С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы