лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС, развивающееся при иммунодефицитных состояниях. Этиология

— Паповавирус

— Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом - СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов). Патогенез

— В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

— В основном поражаются олигодендроглиоциты. Клиническая картина

— Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией

— Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия

— Менее часто возникают атаксия и эпилептические припадки. Специальные исследования

— КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга

— Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза. Лечение

— Эффективное лечение отсутствует

— Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид. Течение и прогноз

— Обычно трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом

— Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес. Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия