криоглобулинемии

Криоглобулины — белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:

— Моноклональные (тип 1)

— Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)

— Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3). Криоглобулинемия — наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки. Типы криоглобулинемий

— Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

— Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% больных имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию, азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.

— Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.

— Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная,

— 123550, 90.

— Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия — идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко. Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания. Лечение не стандартизовано

— При поражении почек — диета № 7а

— Этиотропная терапия

— Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза. МКБ D89.1 Криоглобулинемия Литература. Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia — a clinical and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837-856, 1966