желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии. Клиническая картина

— Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА

— Осмотр

— Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА

— Сердечный горб

— Систолическое дрожание по левому краю грудины

— Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза. Методы исследования

— ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков)

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)

— Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)

— Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки

— Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС. Дифференциальный диагноз

— Тетрада Фол/id

— Открытый общий АВ канал

— Дефект межжелудочковой перегородки

— Транспозиция магистральных сосудов. Лечение: Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение

— Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков

— Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии

— Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.

— Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца. Осложнения

— Сердечная недостаточность

— Лёгочная гипертёнзия

— Нарушения сердечного ритма

— Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС). Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность. Синонимы

— Общий желудочек

— Трёхкамерное сердце с единственным желудочком

— Одножелудочковое сердце

— Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная Сокращения

— ЕЖС — единственный желудочек сердца

— ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка