ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА ЕДИНСТВЕННЫЙ

мед.

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.

.

❐ Клиническая картина

● Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА

● Осмотр

● Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА

● Сердечный горб

● Систолическое дрожание по левому краю грудины

● Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

.

❐ Методы исследования

● ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого

и левого желудочков)

● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)

● Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)

● Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки

● Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Тетрада Фол/id

● Открытый общий АВ канал

● Дефект межжелудочковой перегородки

● Транспозиция магистральных сосудов.

.

❐ Лечение:

Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение

● Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков

● Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии

● Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.

● Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

.

❐ Осложнения

● Сердечная недостаточность

● Лёгочная гипертёнзия

● Нарушения сердечного ритма

● Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

✎ Течение и прогноз: Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% больных. Средняя продолжительность жизни при естественном течении порока составляет 6-7 лет. Высокая послеоперационная летальность.

.

❐ Синонимы

● Общий желудочек

● Трёхкамерное сердце с единственным желудочком

● Одножелудочковое сердце

● Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная

✎ Сокращения:

● ЕЖС — единственный желудочек сердца

● ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка