гиперлипидемия

Гиперлипидемия — повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской., Этиология

— Первичная (см. ниже)

— Вторичная

— Ожирение

— Сахарный диабет

— Беременность

— ХПН

— Гипотиреоз

— Нефроти-ческий синдром

— Акромегалия

— СКВ

— Дисгаммаглобулинемии

— Гликогеноз 1 типа

— Липодистрофия

— Приём некоторых ЛС (перо-ральные контрацептивы, р-блокаторы, диуретики, Глюкокортикоиды). Патоморфология

— Атеросклероз

— Панкреатит

— Инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками -макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломи-кронемический синдром). Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛОНП и хиломикронов. Липопротеин липаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов (ТГ). Запасаемые ТГ гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень. Типы гиперлипопротеинемий

— Приобретённая (спорадическая) развивается как следствие основной болезни (например, гипотиреоза).

— Семейная. Группа заболеваний, характеризующихся изменением концентрации р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипидемии в рамках общей классификации).

— IA (*238600, недостаточность липопротеин липазы, 8р22, р, [КФ 3.1.1.34], см. также Недостаточность липаз). В крови много хиломикронов и ТГ при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низкое содержание а- и В-липопротеинов при обычной диете (увеличивается при безжировой диете), снижение постгепариновой липолитической активности плазмы; сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксанто-мами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидо-индуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикроне-мия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера-Грютца синдром.

— IB (*207750,19ql3.2, недостаточность аполипопротеина С-П, р, см. также Дефекты аполипопротеинов): панкреатит и гипертриглицеридемия.

— 1C (семейная хиломикронемия,

— 118830, циркуляция в крови ингибитора липопротеин липазы, R): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности липопротеин липазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание аполипопротеина С-П.

— II (144400, R) характеризуется повышением в плазме крови содержания р-липопротеинов, холестерина, фосфолипи-дов при нормальном содержании ТГ (тип ПА); атероматоз, тип ИВ — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.

— НА (*143890, ген LDLR, FHC, 19pl3.2-pl3.1, R): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.

— II типа с глухотой (144300, R).

— III. Наследуемая (*107741, дефект аполипопротеина Е, 19ql3.2, р, псевдодоминирование, см. также Дефекты аполипопротеинов), с повышенным содержанием в плазме крови липопротеинов низкой плотности (ЛНП), р-липопротеинов, пре-р-липопротеинов, холестерина, фосфолипидов и ТГ; гипертриглицеридемия возникает при диете с высоким содержанием углеводов (характерно нарушение толерантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопро-теинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.

— IV (*144600, R). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛОНП, пре-р-липопротеинов и ТГ; содержание р-липопротеинов, холестерина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны нарушение толерантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.

— V (* 144650, R). Сочетанная липемия, обусловленная жирами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете повышена концентрация хиломикронов, ЛОНП, пре-р-ли-попротеинов и ТГ; содержание холестерина несколько увеличено, уровень р-липопротеинов нормален; может сопровождаться приступами болей в животе, гепатоспле-номегалией, развитием атеросклероза, нарушением толерантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикро-немия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, р), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью аполипопротеина С-Н (см. также Дефекты аполипопро-теинов).

— VI (238500, р) Возможен умеренный сахарный диабет, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (а- и р-липопротеины в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия. Лабораторные исследования

— Исследование липидов плазмы крови натощак

— Сыворотка молочного цвета

— Синовиальная жидкость при поражении суставов невоспалительного типа (концентрация лейкоцитов <2 000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%)

— Мочевая кислота сыворотки крови — возможно увеличение концентрации. Примечания

— При панкреатите, обусловленном гипертриглицериде-мией, концентрация амилазы в сыворотке крови или моче может быть нормальной вследствие взаимодействия амилазы с липидами плазмы при проведении анализа

— При выраженной гипертриглицеридемии может развиться псевдогипонатриемия. Рентгенологическое исследование

— Рентгенография суставов

— остеопороз

— кистевидная перестройка костной ткани. Специальные исследования

— Определение концентрации холестерина в ЛВП — обратная зависимость с количеством ТГ

— Определение содержания аполипопротеина В (помогает выделить группу больных с умеренной гипертриглицеридемией и высоким риском ИБО

— КТ поджелудочной железы для диагностики панкреатита

— Доппле-ровское исследование и ангиография для диагностики атеросклероза. Лечение и профилактика — см. Атеросклероз Течение и прогноз хорошие при вторичной гиперлипидемии, если устранена основная причина. При первичной гиперлипидемии необходима пожизненная терапия. . Сопутствующая патология. Гиперхолестеринемия. См. также Атеросклероз, Гиперхолестеринемия. Дефекты аполи-попротеинов, Недостаточность липаз, Панкреатит, Подагра, Болезнь сердца ишешческая Сокращения

— ТГ — триглицериды

— ЛОНП — липопротеины очень низкой плотности

— ЛНП — липопротеины низкой плотности

— ЛВП - липопротеины высокой плотности МКБ. Е78 Нарушения обмена липопротеидов и других липидов MIM. IА 238600. IB 207750. 1C 118830. II144400

— 1IA143890

— П 144300

— III107741

— IV144600

— V144650,238400

— VI238500 Примечания

— ТГ представляют молекулы жиров, состоящих из длии-ноцепочечных жирных кислот и глицерина.