болезнь такаясу

Болезнь Такаясу — хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии. Частота — 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия. Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:

— Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)

— Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)

— Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)

— Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты. Клиническая картина зависит от стадии заболевания

— Синдромы.

— Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:

— Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)

— Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее

— При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.

— Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.

— Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.

— Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.

— Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).

— Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

— Ранняя стадия (воспалительная)

— Феномен Рейт

— Миалгии

— Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени

— Поражение суставов

— Артралгии

— Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей

— Лихорадка

— Эписклерит или ирит (редко)

— Перикардит (редко).

— Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)

— Синдром дуги аорты:

— Отсутствие пульса на левой лучевой артерии

— Эпизоды церебральной ишемии или инсульт

— Слепота.

— Поражение сердца:

— Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ

— Миокардит

— Недостаточность аортального клапана

— Сердечная недостаточность.

— Лёгочная гипертёнзия.

— Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).

— Перемежающаяся хромота. Лабораторные исследования

— Увеличение СОЭ в воспалительной стадии

— РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко. Специальные методы исследования

— Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают

— Реовазография

— Долйлеровекоеисследование

— Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)

— Возраст менее 40 лет

— Перемежающаяся хромота нижних конечностей

— Ослабление пульса на лучевой артерии

— Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.

— Шум над подключичными артериями или брюшной аортой

— Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами

— Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%. Лечение: Лекарственная терапия

— Преднизолон по 30-100 мг/сут - на ранней стадии

— Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении

— НПВС -при поражениях суставов

— Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)

— Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)

— Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение

— Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла

— Методы оперативного лечения:

— Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты

— Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях. Прогноз

— Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных

— Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей. Синонимы

— Болезнь отсутствия пульса

— Коарктация аорты инвертированная

— Панартериит множественный облитерирующий

— Синдром дуги аорты

— Синдром Такаясу См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]