болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов — а, у или р. Классификация

— Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям

— Болезнь у-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

— Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям. Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

— Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)

— Глкжокортикоиды

— Переливания эритроцитной массы

— Иммуномодуляторы (левамизол)

— При болезни а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный. См. также Лейкоз МКБ

— С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей

— С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

— С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964