БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

мед.

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов — а, у или р.

✎ Классификация:

● Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям

● Болезнь

у-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

● Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.

✎ Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

● Цитостатики (неэффективны при болезни у-тяжёлых цепей)

● Глкжокортикоиды

● Переливания эритроцитной массы

● Иммуномодуляторы (левамизол)

● При болезни а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

✎ См. также: Лейкоз

.

✎ МКБ: ..............................................................

● С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей

● С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

● С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

✎ Литература: Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964