ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.

— ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).

— ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.

— ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему). Преобладающий возраст

— ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей

— ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология

— ПКА-1

— Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)

— Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией

— Цирроз печени

— Пиелонефрит

— ПКА-2

— Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)

— Амилоидоз

— Множественная миелома

— ПКА-4

— Волчаночная нефропатия

— Диабетическая нефропатия

— Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии

— Тубуло-интерстициальные нефропатии

— Болезнь Аддисона

— Острая надпочечниковая недостаточность

— ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска

— Гиперпаратиреоз

— ХПН. Клиническая картина

— Апатия при ПКА-1 и ПКА-2

— Рвота

— Полиурия

— Дегидратация

— Слабость вследствие потери калия

— Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз

— Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2. Сопутствующая патология

— ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу

— ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)

— ПКА-2: почечный синдром Фанкдни. Лабораторные исследования

— Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз

— Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены

— Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности

— Повышение концентрации Са2

— в моче

— Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину

— Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону

— Анионная разница в норме. Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

— Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек

— УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней

— Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами. Дифференциальный диагноз

— Метаболический ацидоз иной этиологии

— Диарея с потерей бикарбоната с калом

— Ацидоз при ХПН

— Респираторный ацидоз. Лечение: Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Диета. Ограничение поваренной соли. Лекарственная терапия

— ПКА-1

— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма

— Калия бикарбонат при гипокалиемии.

— ПКА-2

— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или

— натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02

— При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.

— ПКА-4

— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма

— Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)

— Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним. Возможные осложнения

— Нефрокальциноз

— ПКА-1 — пиелонефрит

— Нефролитиаз

— Рахит

— Гиперкальциурия. См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз МКБ

— Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот

— N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М

— 179800 Почечный канальцевый ацидоз I

— 267200 Почечный канальцевый ацидоз III

— 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью

— 312400 Почечный канальцевый ацидоз II

Источник: Медицинский словарь на Gufo.me


Значения в других словарях

  1. АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ — мед. Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Справочник по болезням
  2. Ацидоз почечный канальцевый — (acidosis renalis tubularis; син. ацидоз почечный тубулярный) общее название болезней, характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных канальцев выводить из организма ионы водорода. Медицинская энциклопедия