АЦИДОЗ ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ
мед.
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
● ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
● ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
● ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
.
❐ Преобладающий возраст
● ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
● ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология
● ПКА-1
● Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
● Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
● Цирроз печени
● Пиелонефрит
● ПКА-2
● Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
● Амилоидоз
● Множественная миелома
● ПКА-4
● Волчаночная нефропатия
● Диабетическая нефропатия
● Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
● Тубуло-интерстициальные нефропатии
● Болезнь Аддисона
● Острая надпочечниковая недостаточность
● ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
● Гиперпаратиреоз
● ХПН.
.
❐ Клиническая картина
● Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
● Рвота
● Полиурия
● Дегидратация
● Слабость вследствие потери калия
● Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
● Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
✎ Сопутствующая патология
● ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
● ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
● ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
.
❐ Лабораторные исследования
● Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
● Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
● Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
● Повышение концентрации Са2
● в моче
● Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
● Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
● Анионная разница в норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
● Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
● УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
● Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Метаболический ацидоз иной этиологии
● Диарея с потерей бикарбоната с калом
● Ацидоз при ХПН
● Респираторный ацидоз.
.
❐ Лечение:
Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
✎ Диета:. Ограничение поваренной соли.
✎ Лекарственная терапия:
● ПКА-1
● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
● Калия бикарбонат при гипокалиемии.
● ПКА-2
● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
● натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
● При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
● ПКА-4
● Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
● Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
● Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
Возможные осложнения
● Нефрокальциноз
● ПКА-1 — пиелонефрит
● Нефролитиаз
● Рахит
● Гиперкальциурия.
✎ См. также: Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз МКБ
● Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
● N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
● 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
● 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
● 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
● 312400 Почечный канальцевый ацидоз II
Значения в других словарях
- Ацидоз почечный канальцевый — (acidosis renalis tubularis; син. ацидоз почечный тубулярный) общее название болезней, характеризующихся наличием выделительного ацидоза вследствие неспособности почечных канальцев выводить из организма ионы водорода. Медицинская энциклопедия
- ацидоз почечный канальцевый — Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Медицинский словарь