ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия — врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20-40 лет; дети — 4-5% пациентов. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация

— I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

— II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода

— III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода

— IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология

— Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)

— Резкое сужение дистальной части пищевода

— Расширение вышележащих отделов пищевода

— Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы)

— Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни

— Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса

— Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей. Клиническая картина

— Дисфагияу 95-100% больных

— Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно

— Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной

— Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая - с большим трудом или не проходит совсем

— Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды)

— Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

— Регургитация

— При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков

— При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная.

— Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные)

— Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок

— Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

— Похудание (у 90% больных).

— Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия. Диагностика

— Рентгенологическое исследование:

— сужение терминального отдела пищевода

— супрастенотическое расширение с ровными контурами

— наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе

— расширенная тень средостения

— атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

— Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.

— ФЭГДС:

— Утолщение складок слизистой оболочки

— Участки гиперемии

— Эрозии

— Изъязвления

— Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых

— Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

— Манометрия (эзофагокимография)

— Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании

— Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании

— Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

— Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия - положительные, при раке пищевода и его органических стенозах - отрицательные

— Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП

— Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП. Лечение: Консервативная терапия — основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия

— Лекарственное: нитраты, ан-тихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов

— Дилатация — насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора. Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз. Синонимы

— Ахалазия кардии

— Мегаэзофагус

— Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП - нижний сфинктер пищевода. МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка