АХАЛАЗИЯ КАРДИАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ

мед.

Ахалазия кардиального отверстия — врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6-2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20-40 лет; дети — 4-5% пациентов. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация

● I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

● II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода

● III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода

● IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология

● Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке)

● Резкое сужение дистальной части пищевода

● Расширение вышележащих отделов пищевода

● Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы)

● Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни

● Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса

● Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

.

❐ Клиническая картина

● Дисфагияу 95-100% больных

● Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно

● Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной

● Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая — с большим трудом или не проходит совсем

● Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды)

● Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая.

● Регургитация

● При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков

● При значительной ди-латации пищевода более редкая, но обильная.

● Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные)

● Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок

● Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

● Похудание (у 90% больных).

● Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

.

❐ Диагностика

● Рентгенологическое исследование:

● сужение терминального отдела пищевода

● супрастенотическое расширение с ровными контурами

● наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе

● расширенная тень средостения

● атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

● Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.

● ФЭГДС:

● Утолщение складок слизистой оболочки

● Участки гиперемии

● Эрозии

● Изъязвления

● Карциномы или лимфомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых

● Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

● Манометрия (эзофагокимография)

● Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании

● Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании

● Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

● Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия — положительные, при раке пищевода и его органических стенозах — отрицательные

● Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП

● Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

.

❐ Лечение:

Консервативная терапия — основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия

● Лекарственное: нитраты, ан-тихолинергические препараты, В-Адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов

● Дилатация — насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора.

✎ Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

.

❐ Синонимы

● Ахалазия кардии

● Мегаэзофагус

● Кардиоспазм См. также Спазм пищевода диффузный Сокращения. НСП — нижний сфинктер пищевода. МКБ. К22.0 Ахалазия кардиальной части желудка