астроцитома

Астроцитома — класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения. Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия)

— Пилоцитарная астроцитома

— Низкостадийная диффузная астроцитома

— Анапластическая астроцитома

— Глиобластома — наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты

— Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) - высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей.

— Диффузные астроцитомы

— Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация

— Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)

— Фибрилляр-ная астроцитома — наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты

— Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) — фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток

— Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов

— Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома — редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков

— Веретеноклеточная астроцитома — доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.

— Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) — диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астроцитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше

— Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток

— Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.

— Глиобластома (см. Глиобластома). Генетические аспекты

— 2 типа повреждаемых генов:

— доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации

— супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация

— Мутации:

— ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99

— MDM2( 164585, 12ql4.3-12ql5,99

— CDKN1A (*116899, 6p, 90

— CDKN2A и CDKN2B(fy1)

— CDK4m ОШ(12я13-14)

— EGFR ( * 131550, 7, 99. Характеристика

— Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома

— Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль

— Манифестирует в детском или подростковом возрасте

— Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже

— Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.

— Диффузные астроцитомы — опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых

— Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации

— Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом

— Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше

— Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом. Клиническая картина, диагностика и лечение — см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга. Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль - прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость — 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли. См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ

— С71 Злокачественное новообразование головного мозга

— D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы