СИНДРОМ РЕЯ

мед.

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией печени, возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4-12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

.

❐ Клиническая картина

● Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4-5 день после появления высыпаний) -тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса(варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

● Характерно стремительное ухудшение состояния больного: быстрое развитие комы, децеребрационной и декортикаци-онной поз, судорог, остановки дыхания.

● Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают редко.

● Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня.

● Стадии

● I стадия: заторможенность, осознанный ответ на болевые раздражители

● II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков

● III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс

● IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в ответ на болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки

● V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая ЭЭГ.

● Заболевание предполагают у каждого ребёнка с острым началом энцефалопатии (после исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и неукротимой рвотой, связанной с дисфункцией печени.

.

❐ Методы исследования

● Анализ крови

● Увеличение содержания ACT и АЛТ более чем в 3 раза

● Нормальное содержание билирубина

● Повышенное содержание аммиака

● Увеличение ПВ

● Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8-10 лейкоцитов/мкл)

● Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз

● Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)

● ЭЭГ

● Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз

● Сепсис

● Гипертермия (особенно у детей до 1 года)

● Вирусный энцефалит

● Острый гепатит

● Отравления (например, фосфором)

● Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот

● Врождённые нарушения углеводного обмена

● Аминоацидурии.

.

❐ Лечение:

✎ Диета:. Исключается пероральное питание. Тактика ведения

● Экстренная госпитализация

● Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и дыхательной системами

● Контроль за ВЧД

● Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД

● Интубация трахеи и ИВЛ. Лекарственная терапия

● Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5-10% (иногда до 50%) глюкозы

● Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма

● Витамин К( 5 мг/сут в/в или в/и

● При повышении ВЧД — маннитол (маннит) 0,5-1 г/кг в/в в течение 45 мин, дексаметазон 0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3-6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание — маннитол не используют при почечной недостаточности.

.

❐ Осложнения

● Геморрагический диатез

● Аспирационная пневмония

● Дыхательная недостаточность

● Аритмии/остановка сердца

● Синдром неадекватной секреции АДГ

● Несахарный диабет

● Отёк мозга. Прогноз. Летальность — 20% (колеблется от 2% при I стадии до 80% при IV и V стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

✎ Синоним: Белая печёночная болезнь МКБ. G93.7 Синдром Репе