СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

мед.

Синдром Лайелла- тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Впервые описал Лайелл в 1956 г. Частота — 0,3% всех случаев лекарственной аллергии. Этиология в большинстве случаев неизвестна, часто (в 30-50%) связана с приёмом ЛС (сульфаниламидов, антибиотиков, НПВС и др.). Патогенез неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

.

❐ Клиническая картина

● Острое начало с подъёмом температуры до 39-40 °С

● Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия], в течение 2-3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II-III степеней

● Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо-Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

● Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротичес-ко-язвенного стоматита

● Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

● Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания

● Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

✎ Дифференциальный диагноз проводят со стафилококковым синдромом обожжённой кожи.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии

● Больных ведут как ожоговых (желательна ожо-говая палатка) в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования

● Применяемые ЛС подлежат немедленной отмене. Лекарственная терапия

● Местное лечение

● Поражённые участки кожи обрабатывают желе или кремом солкосерила, возможно применение краски Кастемани. Вскрытие пузырей не рекомендовано

● Тщательный туалет полости рта: полоскание перекисью водорода, 10% р-ром соды

● Обработка поражённых слизистых оболочек половых органов

● Уход за слизистой оболочкой глаз: закладывание глазной гидрокортизоновой мази 3-4 р/сут.

● Системная терапия

● Глкжокортикоиды: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25-0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5-7 дней с последующим снижением дозы

● Дезинтоксикационная и регидрата-ционная терапия

● Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

✎ Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30-60%. Осложнения

● Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы

● Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев.

✎ Синоним: Токсический эпидермальный некролиз

✎ См. также: Эритема многоформная экссудативная

✎ МКБ: LSI.2 Токсический эпидермальный некролиз [синдром Лайелла]