РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

мед.

Ретинопатия недоношенных (РН) — поражение несформированных сосудов сетчатки новорождённых с небольшой массой тела (менее 1500 г), обусловленное воздействием повреждающих факторов (главным образом избыточного количества 02 во вдыхаемом воздухе при осуществлении ухода за новорождённым).

Частота

● Приблизительно 30% всех новорождённых весом менее 1500 г при рождении имеют признаки РН

● У 66% новорождённых массой тела менее 1250 г при рождении и 82% новорождённых с массой тела менее 1000 г возникает РН

● 2,2% новорождённых, родившихся с массой тела 1000-1500 г, имеют ретролентальную фиб-роплазию, 0,5%, из них становятся слепыми. Этиопатогенез

● Повышенная интенсивность окислительных процессов, обусловленная высоким содержанием 02, оказывает повреждающее воздействие и воспринимается сосудистой системой как фактор агрессии, требующий включения компенсаторных механизмов (облитерация сосудов с последующей аномальной пролиферацией). Клетки неваскуляризированной сетчатки скорее всего выделяют до сих пор не идентифицированный ангиогенный фактор

● Помимо повышенного содержания 02 во вдыхаемом воздухе, этиологическую роль могут играть сепсис, гипо- и гиперкапния, недостаточность витамина Е, яркий свет и др. Довольно часто РН возникает у детей, не подвергавшихся воздействию высоких концентраций 02 Патоморфологические фазы

● Сужение капилляров сетчатки и их облитерация

● Образование новых капилляров с прорастанием в стекловидное тело,отёком и кровоизлияниями в сетчатку, её отслойкой

● Развитие фиброзного процесса на месте новообразованных сосудов и кровоизлияний. На этой стадии процесс становится необратимым и клинически характеризуется образованием фиброзных плёнок и тяжей в стекловидном теле, развитием атрофических процессов в глазном яблоке, ведущих к слепоте. На этом этапе развития процесса применяют термин ретролентальная фиброплазия.

✎ Классификация: и клиническая картина острой РН.

● Локализация

● Зона I — задняя часть сетчатки, видимая в рамках 60°, центрированных на зрительный нерв

● Зона II -от края зоны I до переднего края назальной области сетчатки

● Зона III — остаточная серповидная зона передней сетчатки (височная область).

● Распространённость определяют по циферблату часов.

● Стадии аномальной сосудистой реакции

● Стадия 1 — формирование демаркационной линии между васкуляризирован-ной и неваскуляризованной сетчаткой

● Стадия 2 — присутствие демаркационной линии в виде валика, образующего бороздку в стекловидном теле

● Стадия 3 — образование валика сочетается с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией с проникновением сосудов в стекловидное тело

● Стадия 4 — проникновение новообразованных сосудов в стекловидное тело приводит к фиброзу, рубцеванию и субтотальной отслойке сетчатки

● Стадия 5 — полная отслойка сетчатки.

● Плюс при обозначении стадии (например, 3+) означает наличие дилатации и извитости сосудов позади образованного валика.

Специальные исследования. Офтальмоскопия показана всем новорождённым с массой тела при рождении менее 1 250 г, а также недоношенным, получающим О.,; первый осмотр рекомендуют проводить в возрасте 4-6 нед, а затем каждые 2-3 нед, вплоть до созревания сетчатки.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Ретинобластома

● Врождённая катаракта

● Болезнь Нбрри

● Семейная экссудативная витреоретинопатия

● Токсокароз с поражением глаз

● Болезнь Кдутса

● Ретиношизис.

.

❐ Лечение:

✎ Режим:. Лечение обычно проводят в отделении интенсивной терапии новорождённых; в более взрослом возрасте амбула-торно либо стационарно.

Тактика ведения

● Периферическая мультицентрическая криопексия показана при пороговой стадии РН. Эффект криотерапии основан на разрушении клеток, высвобождающих ангиогенный фактор; результаты лечения очень хорошие. Примечание. Пороговую стадию РН определяют как стадию 3 распространённостью более пяти смежных или восьми разрозненных часов по циферблату, ассоциированную с расширением и извитостью новообразованных сосудов (3+). Это обратимая стадия РН, при которой дальнейшее развитие заболевания приведёт к необратимым последствиям

● Рекомендуют снижение интенсивности света, попадающего на сетчатку (возникающий- благоприятный эффект теоретически до конца не обоснован)

● При возникновении отслойки сетчатки необходимо рассмотреть целесообразность витр-эктомии, удаления хрусталика или операции на склере

● У младенцев, родившихся с очень низкой массой тела и получавших профилактическое лечение экстрактом сурфактан-та лёгкого плода телёнка, значительно снижена частота возникновения РН.

.

❐ Наблюдение

● Повторные обследования необходимо производить каждые 2 нед до полной васкуляризации сетчатки или наступления

регрессии РН; каждую неделю, если имеет место предпороговая стадия РН. Примечание. Характеристика предпороговой стадии:

● Зона I, любая стадия

● Зона II, стадия 2+

● Зона II, стадия 3

● В последующем осмотр детей необходимо производить каждые 1-2 года при полной регрессии РН (без остаточных изменений сетчатки и стекловидного тела) и каждые 6-12 мес при наличии рубцов. Осложнения

● Отслойка сетчатки

● Кровоизлияние в стекловидное тело

● Закрытоугольная глаукома

● Амблиопия

● Косоглазие

● Миопия. Течение и прогноз

● Спонтанная регрессия возникает по истечении нескольких недель или месяцев в 85% случаев на 1 и 2 стадиях. При стадии 3+ (пороговая стадия) спонтанный регресс наступает только в 50% случаев

● В некоторых случаях РН прогрессирует. Затем возникает постепенный переход активной формы РН в ретролен-тальную фиброплазию

● Криотерапия позволяет снизить риск осложнений на 45%

● Отслойка сетчатки вследствие витреоретинального растяжения может произойти и в подростковом возрасте, поэтому показано длительное наблюдение.

✎ Сопутствующая патология. Синдром респираторного дистресса новорождённых.

.

❐ Профилактика

● Беременным следует избегать факторов риска не-донашивания или внутриутробной гипотрофии (курение, употребление алкоголя, наркотических веществ, плохое питание, развитие каких-либо заболеваний во время беременности)

● Контроль оксигена-ции при уходе за недоношенными

● Назначение витамина Е.

✎ См. также: Амблиопия, Болезнь Норри (nl), Витреоретинопатш семейная экссудатиеная (nl), Глаукома закрытоуголъная первичная, Катаракта, Косоглазие, Аномалии рефракции, Отслойка сетчатки, Ретинобластома, Синдром респираторного дистресса новорождённых, Токсокароз (п1) Сокращение. РН — ретинопатия недоношенных МКБ. Н35.1 Преретинопатия

Примечания

● Нормальная васкуляризация сетчатки плода начинается примерно с середины беременности и завершается на 36 нед в медиальных (назальных) отделах сетчатки и на 40 нед в латеральных (височных)

● Криопексия — формирование хориоретинальных спаек при воздействии через склеру низкими температурами.