ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ

мед.

Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:

● Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)

● Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской

● При СГПП — 3:1

● При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез

● Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток

● Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)

● Сократительный аппарат не изменён

● Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na

● через мембрану в клетку

● Проникновение Na

● уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения

● Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na

● из клетки, внеклеточный К

● переносится внутрь вследствие K

● -Na

● -o6-мена

● Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.

.

❐ Факторы риска

● Мужской пол

● Возраст моложе 35 лет

● Отягощённый семейный анамнез (СГПП)

● Азиатское происхождение (ГППТ)

● Физическая нагрузка

● Пища, богатая углеводами и натрием

● Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология

● При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы

● Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.

.

❐ Клиническая картина

● Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)

● Сила мышц между приступами обычно нормальная

● Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных

● Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко

● Миалгии

● Снижение глубоких сухожильных рефлексов

● Чувствительность сохранена.

.

❐ Лабораторные исследования

● Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)

● Уровень калия в моче нормальный

● Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования

● При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U

● При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS

● Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)

● Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Гиперкалиемический периодический паралич

● Врождённая парамиотония

● Нормокалиемический периодический паралич

● Отравление барием

● Гипервентиляция

● Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)

● Миастения

● Синдром Гийена-Барре

● Клещевой паралич

● Акинетическая эпилепсия.

.

❐ Лечение:

✎ Режим:

● При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ-мониторированием

● Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость — амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета

● Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl

● Польза от богатых калием фруктов сомнительна.

✎ Лекарственная терапия: Препараты выбора

● При приступе

● Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)

● При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).

● Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)

● Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра

● Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.

● Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)

● В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).

✎ Противопоказания

● Ацетазоламид (диакарб) — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия

● Пропранолол (анаприлин) — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.

✎ Меры предосторожности

● При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка

● Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы

● Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч

● Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии

● Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия

● Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия

● Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия

● В связи с изменением

реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность

● Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.

Альтернативные препараты

● Для профилактики приступа СГПП

● Триамтерен 25-100 мг/сут

● Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут

● Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.

.

❐ Наблюдение

● Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)

● Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз

● Частота атак обычно уменьшается с возрастом

● Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.

✎ Синоним: Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз

✎ Сокращения:

● СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич

● ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич