КРАНИОФАРИНГИОМА

мед.

Краниофарингиома — врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота — 0,5-2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

● Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть

● Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

.

❐ Клиническая картина

● Уменьшение остроты и полей зрения (60-80% больных)

● Гипофизарная недостаточность (50-90% больных), чаще у детей

● Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии

● Изменения личности и снижение интеллекта (50% больных).

.

❐ Диагностика

● Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем

● Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)

● Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).

✎ Лечение — комбинированное

● Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё назначают глюкокортико-иды

● В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию

● Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия

● Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина

● Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области

● Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)

● Лучевая терапия

● Гормональная заместительная терапия.

✎ Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции — 40-90%. У 20-30% больных в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

.

❐ Синонимы

● Гипофизарная адамантинома

● Супраселлярная киста

● Аденоамелобластома

● Адамантинобластома

● Амелобластома

● Опухоль кармана Ратке

● Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока