КАТАРАКТА ВРОЖДЁННАЯ

мед.

Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100000 новорождённых; она обусловливает 10-38% случаев детской слепоты.

✎ Классификация:

● Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску

● Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика

● Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика

● Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1-3 концентрических слоев вокруг его ядра

● Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды

● Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика

● Полярная катаракта — небольшое округлое серовато-белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика

● Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.

✎ Генетические аспекты — см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.

.

❐ Факторы риска

● Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода

● Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.

.

❐ Клиническая картина

● Заболевание часто протекает бессимптомно

● Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза

● Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи)

● Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей

● Ретинопатия.

.

❐ Лечение:

● Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения.

● Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию.

● При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес.

● При менее выраженной катаракте (острота зрения — ниже; 0,3) предметное зрение возможно, поэтому операцию про-1 водят в возрасте 2-5 лет.

● Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.

● При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят.

● При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в глаз мидриатических средств 1-2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.

✎ Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.

✎ См. также: Катаракта

✎ МКБ: Q12.0 Врождённая катаракта

✎ Литература: Lund AM et al: Autosomal dominant cataract; linkage

relations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet. 41: 65-69,