ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ВРОЖДЁННЫЕ

мед.

Врожденные деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной и сердечно-сосудистой системах. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают 3 стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), 3 формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), 3 степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2-3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4-5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов

● Удаление деформированных рёберных хрящей

● Остеотомия грудины

● Коррекция дефекта грудины введением костного клина

● Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины

● Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.

Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь,

pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно- или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.

Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.

Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки

● Тора-кальная эктопия сердца — классическое обнажённое сердце, не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и дефект межжелудочковой перегородки. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно

● Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце

● Торакоабдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью

● Расщепление или раздвоение грудины

● Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кантрема.

Синдром передней лестничной мышцы

● Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса

● Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто-нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно

● Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва

● Лечение. Декомпрессия сосудисто-нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих Рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.

.

✎ МКБ: ..............................................................

● М95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер

● Q67 Врождённые костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки

● Q67.6 Впалая грудь

● Q67.7 Килевидная грудь

● Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки