БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ

мед.

Болезнь минимальных изменений — болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сглаживание и слияние ножек подоцитов, в эпителии канальцев — липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не страдают.

✎ Частота: 77% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей (23% случаев у взрослых).

Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

✎ Клиническая картина и диагностика

● Нефротический синдром типичен для больных всех возрастных групп

● Гипертёнзия у 10% детей и 35% взрослых

● Гематурия (редко)

● Азотемия развивается у 23% детей и 34% взрослых.

.

❐ Лечение:

● Глюкокортикоиды

● Преднизолон внутрь по 1-1,5 мг/кг/сут в течение 4-6 нед (детям 2 мг/кг/сут или 60 мг/м2 в течение 4 мес) или по 2-3 мг/кг через день в течение 4 нед с последующим снижением дозы в течение 4 мес вплоть до полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.

● Цитостатики (при резистентности к глюкокортикоидам и при частых рецидивах). Необходимо учесть возможность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)

● Циклофо-сфан по 2-3 мг/кг/сут в течение 8 нед или хлорамбуцил по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед в сочетании с преднизолоном (через день)

● При неэффективности циклофосфана — циклоспорин по 5 мг/кг/сут в 2 приёма внутрь.

✎ Прогноз. Летальность низкая; в 10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.

.

❐ Синонимы

● Липоидный нефроз

● Нефротический синдром с повреждениями малых ножек подоцитов

✎ См. также: Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения