БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ ДИФФУЗНАЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНАЯ

мед.

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этяодогня

● факторы риска

● Ингаляция различных веществ

● Минеральная пыль (силикаты, асбест)

● Органическая пыль

● Пары ртути

● Аэрозоли

● Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)

● Лучевая терапия

● Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких

● Синдром респираторного дистресса взрослых

● Новообразования

● Бронхоальвеолярный р

● М Лейкозы

● Лимфомы

● Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)

● Саркоидоз

● Диффузные заболевания соединительной ткани

● Ревматоидный артрит

● СКВ

● Системная склеродермия

● Синдром Шёгрена

● Лёгочные васкулиты

● Гранулематоз Вёгенера

● Синдром Чёрджа- Спросе

● Синдром Гудпасчера

● Амилоидам

● Гемосидероз лёгких

● Протеиноз лёгких альвеолярный

● Гистиоцитоз

● Наследственные заболевания

● Нейрофиброматоз

● Болезнь Ммана-Пика

● Болезнь Гоше

● ХПН

● Заболевания печени

● Хронический активный гепатит

● Первичный билиарный цирроз

● Заболевания кишечника

● Неспецифический язвенный колит

● Болезнь Крона

● Болезнь Уйппла

● Реакция трансплантат против хозяина

● Лево-желудочковая сердечная недостаточность

● Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты

● Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста

● Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича

● Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет

● Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом. Патогенез

● Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии

● Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками

● Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

.

❐ Патоморфология

● Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол

● Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол

● Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация

● Простой интерстициальный фиброз

● Десквамативный интерстициальный фиброз

● Лимфоцитарный интерстициальный фиброз

● Гигантоклеточный интерстициальный фиброз

● Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

.

❐ Клиническая картина

● Лихорадка

● Одышка и сухой кашель

● Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание

● Данные объективного исследования

● Тахипноэ

● Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при длительном течении заболевания)

● Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких)

● При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

.

❐ Лабораторные исследования

● Лейкоцитоз

● Умеренное повышение СОЭ

● Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов

● Отрицательные результаты вирусологических исследований. Специальные исследования

● Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики

● Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений

● Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких

● ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии

● Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)

● Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких

● На поздних стадиях — картина сотового лёгкого

● Бронхоальвеолярный лаваж

● преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

.

❐ Лечение:

● Глюкокортикоиды

● Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года

● Противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки

● Меры предосторожности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно — анализ крови, каждые 3-6 мес — ФЭГДС

● Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) — только при неэффективности стероидной терапии

● Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции

● Заместительная оксигенотерапия показана при р02 менее 50-55 мм рт.ст.

● Лечение основного заболевания.

.

❐ Осложнения

● Бронхоэктазы

● Пневмосклероз

● Аритмии

● Острое нарушение мозгового кровообращения

● ИМ. Возрастные особенности

● Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого

● Длительное течение, постоянный кашель, стридор

● Частое формирование бронхоэктазов

● Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

✎ См. также: Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

✎ МКБ: J84.1 Другие интерстициальные лёгочные болезни с уплотнением и фиброзом

✎ МШ:

● 135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная

● 178500 Синдром Хаммана-Рйча

● 219600 Болезнь лёгкого кистозная

● 263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177-212, 1944