БЛОКАДА СИНАТРИАЛЬНАЯ

мед.

Синатриальная блокада (СБ) — патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:

● I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.

● II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму

● Комплексы QRS однородные, но нерегулярные

● Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию

● Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).

● III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

.

❐ Клиническая картина

● При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии

● При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.

.

❐ Дифференциальный диагноз

● Синусовая брадикардия

● Синусовая аритмия

● Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).

.

❐ Лечение:

● См. Брадикардия синусовая

● См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса

✎ Сокращения: СБ — синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

Болезнь АААИСОНА

Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

.

❐ Этиология и патогенез

● Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)

● Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы

● Туберкулёз

● Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)

● Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)

● Саркоидоз

● Кровоизлияния в надпочечники

● Опухоли

● Амилоидоз

● СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)

● Сифилис

● Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.

● Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

✎ Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний

● Адренолейкодистрофия (с. 14)

● Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия

● Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия

● Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)

● Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также

● 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот

● Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)

● Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],

● 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона

● Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

.

❐ Факторы риска

● Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)

● Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

.

❐ Клиническая картина

● Общие симптомы

● Выраженная слабость

● Утомляемость

● Снижение массы тела

● Артериальная гипотёнзия

● Головокружение

● Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)

● Анорексия

● Рвота

● Диарея

● Плохая переносимость холода.

● Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

● Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,

быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость,

интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,

почечная недостаточность, изменения психического статуса.

✎ Сопутствующая патология

● Сахарный диабет

● Тиреотоксикоз

● Тиреоидит

● Гипопаратиреоз

● Пернициозная анемия

● Нарушение функции яичников

● Гиперкальциемия

● Хронический кандидоз

● Адре-нолейкодистрофия.

.

❐ Лабораторные исследования

● Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)

● Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)

● Увеличение содержания азота мочевины крови

● Гипогликемия

● Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)

● Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)

● Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче

● Умеренные нейтропения и эозинофилия.

.

❐ Специальные исследования

● Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется

● Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)

● КГ органов брюшной полости

● Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)

● Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)

● Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников

● Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз

● Миопатии

● Гипогликемия, обусловленная другими причинами

● Синдром неадекватной секреции АДГ

● Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома

● Отравление тяжёлыми металлами

● Гемохроматоз

● Нейрогенная анорексия

● Спру

● Гиперпаратиреоз.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами

● Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза).

✎ Режим: амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

✎ Диета:. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

Препараты выбора

● При острой недостаточности коры надпочечников

● Гидрокортизона гемисукцинат — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг

● Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии

● Выявление и устранение провоцирующего фактора

● При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции

● При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела

● При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.

● При хронической недостаточности надпочечников

● Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)

● Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата

● При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия

● При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.

● При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы

препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой

половине дня и 2,5 мг перед сном,

Ведение больного

● Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак

● Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки.

✎ Осложнения основного заболевания

● Гиперкалиемический периодический паралич (редко)

● Симпатоадреналовый (аддисонов) криз

● Реактивные психозы.

Предотвращение осложнений

● Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика

● Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии

● При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов

● Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

✎ Возрастные особенности

● Дети:

● Диагностика сложнее

● Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)

● Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых

● Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз.

✎ См. также: Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)

● Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)

● Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)

● Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)

● Недостаточность глицеролкиназы (307030)

● Синдром Омгрова (231550)

● Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников.

✎ Литература: Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996